Imágenes y breve revisión: El síndrome de CREST

El síndrome de CREST es una forma de presentación de la Esclerosis Sistémica limitada que se caracteriza por la pentada: Calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. 

La calcinosis cutánea puede presentarse en cualquier localización aunque es más frecuente en regiones extensoras del cuerpo o en localizaciones expuestas a traumas repetidos. Representa un desafío terapéutico ante el cual se ha ensayado el uso de colchicina, bifosfonatos, probenecid, hidróxido de aluminio y adrenocorticoides intranasales. Los resultados de estos tratamientos varían extensamente según la fuente consultada. Incluso se ha reportado la resolución espontánea de las calcinosis en porcentajes tan altos como el 55% aunque en el contexto de la dermatomiositis infantil. Por su relativa inocuidad y la experiencia acumulada en su uso, el tratamiento más extensamente utilizado es la colchicina.(1)

La afectación pulmonar en el síndrome de CREST no es especialmente distinta de la que se presenta en las formas limitadas de ES. La enfermedad pulmonar intersticial se puede observar de forma tardía en el síndrome de CREST, presentándose incluso hasta veinte años después del diagnóstico. Existen reportes escasos, no obstante ello, de casos de EPID severa e incluso fulminante en cuestión de meses por lo que la valoración radiológica pulmonar en pacientes con CREST debe hacerse como en cualquier otra forma de ES limitada.(2–4)

Aspecto palmar de la mano izquierda de una paciente con síndrome de CREST. Nòtese el engrosamiento de la piel y la presencia del fenómeno de Raynaud en el tercer y cuarto dedos.

Aunque se desconoce su prevalencia, de ha descrito una elevada proporción de enfermedad coronaria entre pacientes con el síndrome de CREST comparados con otros pacientes con esclerosis sistémica. La detección de estas alteraciones por medio de cardio-RMN puede ser de utilidad en el diagnóstico precoz de estas alteraciones incluso en pacientes asintomáticos aunque aún no se ha establecido su uso rutinario.(5)

La afectación gastrointestinal no está circunscrita al esofago sin embargo es ella la más característica. Puede presentarse como una clínica de reflujo gastroesofáco hasta una completa incompetencia del cardias con parálisis de la motilidad. También se han descrito complicaciones intestinales distales como isquemia mesentérica y necrosis intestinal.

Telangiectasias en una paciente con síndrome de CREST.

Presentamos las imágenes de una paciente con esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, disfagia a sólidos y telangiectasias periorales sin evidencia clínica de calcinosis que consultó por disnea de moderados esfuerzos veinte años después de haberse realizado el diagnóstico de síndrome de CREST y que motivó el correspondiente estudio con pruebas de función respiratoria, TAC de alta resolución torácico y ecocardiografía. Todas las pruebas fueron normales descartándose HTP.

1. Gomes O, Barcelos A. [Calcinosis in scleroderma patient: to treat or not to treat?]. Acta Reumatol Port. 2010 jun;35(2):267–8.
2. Unsal E, Kilinç O, Kargi A, Necla T. Early assessment of pulmonary involvement in limited scleroderma. A case report. Turk. J. Pediatr. 1998 dic;40(4):603–8.
3. Fernández Aguirre C, Daga Ruiz D, Velasco Garrido JL, Cota Delgado F, Hidalgo Sanjuán MV, Salazar Ramírez C. [Cor pulmonale-PHT secondary to crest syndrome. Treatment with slow continuous ultrafiltration]. Med Intensiva. 2010 dic;34(9):629–31.
4. Madani G, Katz RD, Haddock JA, Denton CP, Bell JR. The role of radiology in the management of systemic sclerosis. Clin Radiol. 2008 sep;63(9):959–67.
5. Mavrogeni S, Bratis C, Manoussakis M. Coronary artery abnormalities in CREST syndrome revealed by cardiovascular magnetic resonance imaging. Can J Cardiol. 2011 jun;27(3):390.e5–7.