lunes, 13 de octubre de 2014

Síndrome de Touraine Solente Gole: La enfermedad de la piel de elefante

La enfermedad de Touraine Solente Gole (TSG) es una rara condición hereditaria escasamente descrita en la literatura. 
Se le conoce también como paquidermoperiostosis primaria. Clinicamente se caracteriza por engrosamiento de la piel del cuero cabelludo y la cara (se le conoce también como la "enfermedad de la piel de elefante", periostosis y acropaquia. Se le considera una forma de osteoartropatía hipertrófica no vinculada a alteraciones oxigenatorias ni fenómenos hematológicos hemolíticos. 
La forma de herencia es autosómica dominante con dominancia variable. La presentación en mujeres es excepcional. 
En la literatura científica, el número de casos reportados no alcanza la veintena sin embargo se presupone que muchos casos no se encuentran diagnosticados dentro de una misma familia dado que en ocasiones las manifestaciones clínicas han pasado desapercibidas o se han atribuido a rasgos familiares. En estudios radiológicos de familiares de sujetos diagnosticados, la periostitis de manos se ha identificado en hasta el 38%.
La primera manifestación clínica es el desarrollo de acropaquias siendo manifiestas en los dedos de las manos a partir de la adolescencia. La periostitis tambien se manifiesta en huesos largos distales de las extremidades y generan el aspecto de piernas y brazos "en columna". La piel de la cara y cuero cabelludo se hacen más gruesas sin comprometer la densidad capilar sin embargo estos pacientes desarrollan dermatitis seborreica en la practica totalidad de los casos.
Otras manifestaciones clínicas asociadas son la hiperhidrosis y la mielofibrosis, aunque esta última es muy infrecuente.
El dolor óseo es infrecuente sin embargo la proliferación perióstica puede producir cierto grado de limitación funcional a largo plazo. El manejo de esta enfermedad se sustenta en reportes de casos. Se ha ensayado con relativo éxito el uso de isotretinoina para ralentizar los cambios dermatológicos. Las deformaciones óseas han sido tratadas con bifosfonatos, corticoides y colchicina.


Lectura recomendada

  • Kerimovic Morina DJ. Mladenovic primary hypertrophic osteoarthropathy in 32 patients.Clin Exp Rheumatol. 1992;10(Suppl 7):51–6.
  • Touraine A, Solente G, Gole L. Un syndrome osteoderopatique: La pachydermie plicaturee avec pachyeriostostose des extremites. Presse Med. 1935;43:1820–4.



viernes, 15 de agosto de 2014

Urticaria y tumefacción articular termomediada: Presentación de un caso.

Presentamos el caso de una mujer de 18 años que consulta por episodios de aparición de lesiones cutáneas tipo urticaria (habones pruriginosos y algunos de aspecto numular) en distintas regiones de la piel.
Dichas lesiones se presentan de forma característica a los pocos minutos de exponerse al calor ya sea por ejercicio físico o por aumento de la temperatura ambiental.
En ciertas ocasiones, cuando las lesiones abarcan territorios articulares la paciente ha desarrollado además tumefacción articular y dolor. Estos síntomas han perdurado incluso horas después de que las lesiones habían desaparecido sin dejar señales en la piel.

A continuación fotografías de ambas manos tras llegar a la consulta andando bajo una temperatura ambiental de 36 grados centígrados.



Se le indicó que realizara una prueba de ejercicio físico a temperatura ambiental controlada (24 grados) subiendo y bajando escaleras durante 20 minutos.

Las ecografías que se muestras a continuación muestran el corte longitudinal de la 2 MCF de la mano derecha durante el brote cutáneo y dos días más tarde, sin lesiones visibles.

Eco 2 MCF mano derecha, 2 días después del brote cutáneo.

Eco 2 MCF en presencia de las lesiones cutáneas.
¿Que nombre tiene el proceso dermatológico?
¿Cómo se explican los cambios clínicos y ecográficos en la articulación?





jueves, 14 de agosto de 2014

Tema de revisión: Osteocondritis disecante

La osteocondritis disecante (OD) es un proceso patológico infrecuente que se suele presentar con mayor frecuencia en varones jóvenes y que se puede manifestar en cualquier articulación pero que se ha descrito fundamentalmente en rodillas.
La historia natural de la osteocondritis disecante se resume en tres fases: (1) Disrupción nutricional subcondral, (2) Reparación y reabsorción y (3) Cicatrización. En situaciones excepcionales existe una fase intermedia de fragmentación.


  1. Disrupción nutricional: Esta es la fase inicial. Se caracteriza por el desarrollo de un proceso de isquemia transitoria que afecta los mecanismos de nutrición -por naturaleza limitados- de los que depende el cartílago articular. Esta isquemia puede estar mediada por un proceso infeccioso sin embargo lo más habitual es que sea secundaria a un proceso traumático que genere interrupción física de la continuidad del mismo. Como consecuencia inmediata o mediata de ello, se produce un desprendimiento del cartílago que puede ser completa o parcial y desencadena un proceso de reparación que puede tardar días o semanas según su magnitud.
  2. Reparación y reabsorción: La sección de cartílago carente de riego eventualmente se necrosa y degenera hasta desintegrarse y pasar a formar parte del detritus sinovial. Este proceso tiene una duración muy variable en función del tamaño de la sección dañada. Al mismo tiempo, la zona desde la que se produjo el desprendimiento inicia el proceso de cicatrización por medio de mecanismos habituales: proliferación condrocítica, fibroblástica y depósito de nueva matríz cartilaginosa. En la medida en que esta reparación sea ordenada y que se extienda sobre zonas ajenas a la inserción ligamentaria, el proceso será menos sintomático. Durante esta fase el paciente puede experimentar sinovitis en función de la medida en que las citoquinas involucradas en este proceso establezcan contacto con los sinoviocitos e induzcan una reacción efusiva inflamatoria.
  3. Cicatrización: Una vez recuperada la integridad de la superficie lesionada la articulación deja de ser sintomática.
  4. Cuerpo flotante: Entre la primera y segunda fase se pueden formar los llamados "cuerpos flotantes". Estas estructuras están constituidas por hueso subcondral que se ha desprendido junto con el cartílago como consecuencia habitual de un traumatismo de alta intesidad. En estos casos, el tejido cartilaginoso y la matriz orgánica de la cortical siguen el normal proceso de reabsorción sin embargo el componente mineral de la cortical puede sobrevivir meses o años y separarse por completo de las estructuras orgánicas y flotar dentro de la cápsula sinovial. Estas estructuras estimulan por contacto físico a la sinovia y pueden desencadenar procesos inflamatorios que conlleven a sinovitis o incluso provocar nuevas lesiones subcondrales.
Cuerpos flotantes (señalados por las flechas) en un paciente con OD de larga evolución (ver presentación del caso en la entrada previa)

La OD puede no requerir tratamiento alguno y muchas veces pasará desapercibida. Su incidencia anual ha sido estimada en 1.5 casos por cada 100 000 dolores de rodilla. No obstante ello, la presencia de cuerpos flotantes es criterio de exploración quirúrgica artroscópica. 

Literatura recomendada:



Keenan OJF, Turner PG, Yeates D, et al. Epidemiology of hospitalised osteochondritis dissecans in young people: incidence, geographical variation and trends over time in England from 2002 to 2010. The Knee 2014;21:497–500. doi:10.1016/j.knee.2013.11.010

Kessler JI, Nikizad H, Shea KG, et al. The demographics and epidemiology of osteochondritis dissecans of the knee in children and adolescents. Am J Sports Med 2014;42:320–6. doi:10.1177/0363546513510390 

Sum JC, Hatch GF. Osteochondritis dissecans. J Orthop Sports Phys Ther 2011;41:796. doi:10.2519/jospt.2011.0421 

Carey JL, Anderson AF, Shea KG. Osteochondritis dissecans in an adult. Orthopedics 2012;35:413–4. doi:10.3928/01477447-20120426-10 

Grimm NL, Weiss JM, Kessler JI, et al. Osteochondritis dissecans of the knee: pathoanatomy, epidemiology, and diagnosis. Clin Sports Med 2014;33:181–8. doi:10.1016/j.csm.2013.11.006 

Vajnar J. Knee pain and a limp after a fall. JAAPA Off J Am Acad Physician Assist 2005;18:72, 77. 

Luisiri A, Silberstein MJ, McGuire M, et al. Radiologic case study. Osteochondritis dissecans. Orthopedics 1986;9:434, 436–40. 

Hay BM. Two cases of osteochondritis dissecans affecting several joints. J Bone Joint Surg Br 1950;32-B:361–7. 

Hermanson RH. Bilateral osteochondritis dissecans of the knee. Radiology 1946;47:349–54. doi:10.1148/47.4.349


martes, 12 de agosto de 2014

Tratamiento con Metotrexato en la sinovitis sintomática asociada a la artrosis de rodilla

A pesar de que la artrosis ha sido considerada tradicionalmente como una enfermedad degenerativa articular, se sabe actualmente que es un trastorno complejo, heterogéneo, de etiología multifactorial, en el cual los pacientes muestran diversos grados de inflamación asociada, siendo en algunos de ellos comparable en magnitud a la producida por la artritis reumatoide (AR). Esta inflamación puede ocurrir de manera primaria o secundaria a otros factores como los cambios biomecánicos dentro del cartílago artrósico. 

La rodilla es una de las articulaciones más frecuentemente afectadas por el proceso artrósico y una de las que mayor discapacidad produce. Sin embargo, no se disponen a la fecha de tratamientos a largo plazo que hayan demostrado ser realmente seguros y eficaces a largo plazo para la artrosis en esta localización, y un número significativo de pacientes requieren finalmente la colocación de prótesis articulares. 

La inflamación y proliferación sinovial es una de las características clave de la artrosis y es un predictor de progresión de la enfermedad. Los estudios llevados a cabo con resonancia magnética en la artrosis de rodilla han demostrado que la sinovitis es altamente prevalente en esta localización y se asocia a dolor, el cual es probablemente debido a la liberación de mediadores como prostanglandinas y citoquinas a partir del tejido sinovial inflamatorio. El metotrexato es un fármaco ampliamente utilizado para el tratamiento de enfermedad inflamatorias reumáticas como la AR debido a su eficacia para controlar la sinovitis, por lo que se presenta como una alternativa terapéutica en la artrosis de rodilla sintomática. Sin embargo, a pesar de que se encuentra disponible desde hace muchos años, sólo recientemente se ha explorado esta posibilidad en 2 ensayos clínicos, con resultados realmente alentadores. 


El primero de ellos fue un ensayo abierto llevado a cabo por Wenham et al. [1], quienes incluyeron 30 pacientes con artrosis de rodilla con una puntuación de dolor en la escala visual analógica (EVA) > 40/100, con mala respuesta a AINEs y opiodes. La dosis de metotrexato utilizada fue de 20 mg/semana y el período de estudio de 24 semanas. Las medidas de desenlace utilizadas fueron la reducción en el EVA de dolor y del derrame y grosor sinovial por ecografía. Se encontró que más del 30% de los pacientes experimentaron una reducción del EVA de dolor de 47%, mientras que 23% conseguieron más del 50% y 13% empeoraron. Sin embargo, no se encontró correlación entre los cambios ecográficos y la puntuación del dolor.



El segundo estudio de Abou-Raya et al. [2] fue más ambicioso, al tratarse de un ensayo clínico aleatorizado y controlado con placebo, incluyendo un número mayor de pacientes, 144 en total. La dosis utilizada de metotrexato fue de 25 mg/semana y el seguimiento hasta las 28 semanas. Las medidas de desenlace fueron la reducción del dolor en la EVA, la mejoría funcional medida a través de los cuestionarios Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (WOMAC) y activities of daily living (ADL), y la sinovitis fue valorada al igual que en el estudio previo por ecografía. Encontraron una reducción clínicamente significativa en el dolor y funcionalidad física en el grupo tratado con metotrexato en relación con placebo. Igualmente se encontró una reducción de la sinovitis tanto clínica como ecográfica. La proporción de pacientes que redujeron la puntuación de dolor en la EVA en más de 20 puntos fue de 53% en el grupo tratado con metotrexato mientras, que con placebo fue solo del 24%.



A pesar del escaso número de estudios disponibles actualmente, el metotrexato se presenta como una alternativa a tener en cuenta en pacientes con artrosis de rodilla y sinovitis asociada, pudiendo mejorar de forma importante el deterioro de la calidad de vida en estos pacientes producida por el dolor y la limitación funcional.  



Referencias

sábado, 9 de agosto de 2014

Desafío radiológico: Hemartros espontáneo y cuerpo extraño flotante en rodilla

Agradecemos la presentación de este caso a las Dras. Patricia Alva y María Carpena.

Un varón de 23 años se presentó en urgencias con una tumefacción aguda de la rodilla derecha tras un esfuerzo físico leve.
Se practicó una artrocentesis que demostró hemartros.
La siguientes son las radiografías realizadas: (A) anteroposterior, (B) lateral y (C) en hiperflexión.


 
¿Qué presenta este paciente?


martes, 22 de julio de 2014

Riesgo cardiovascular en Arteritis de Células Gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis de gran vaso que afecta fundamentalmente a pacientes mayores de 65 años, cuya presentación clínica es bastante característica y cuyo tratamiento no es ageno a la mayor parte de clínicos.

La fisiopatología de la ACG combina dos fenómenos igualmente importantes y dependientes de las mismas cascadas de citokinas: la inflamación endotelial del vaso y la trombogénesis.

El vínculo entre aterogénesis, trombosis y enfermedades inflamatorias autoinmunes viene siendo un reiterado tema de estudio y opinión en la actualidad. En la actualidad, esta conexión está documentada, aunque no totalmente comprendida en la artritis reumatoide y aunque reconocida, menos estudiada en el lupus eritematoso sistémico, la artritis psoriásica y las espondiloartritis. En el caso de la ACG, la trombosis forma parte del proceso que genera la sintomatología que finalmente conduce al paciente a consultar. De la misma forma que en otras enfermedades inflamatorias autoinmunes, se considera que el papel que juegan la IL-1 e IL-6 es fundamental en la aterogénesis, no obstante en el caso de la ACG, se constatan fenómenos trombóticos incluso en ausencia de este fenómeno preliminar.

Recientemente, Guida y colaboradores publicaron en la revista Int Journ Rheum una interesante revisión sobre el riesgo tromboembólico en pacientes con ACG. Esta revisión discurre alrededor de los conocimientos disponibles sobre la fisiopatologenia de la enfermedad y el efecto que el tratamiento estándar produce en la modificación de este riesgo. Incluye también una recapitulación de muchas manifestaciones trombóticas (con sus correspondientes presentaciones sensoriales, motrices o sensitivas) que son menos conocidas en la enfermedad pero que traducen su actividad al igual que las tradicionales (cefalea, claudicación mandibular). 
Esta revisión incluye una sustentación para la implementación de medidas antitrombóticas y tromboprofilaxis en situaciones particulares en todo paciente en el que se establesca el diagnóstico de ACG.

Referencia


Guida A, Tufano A, Perna P, et al. The Thromboembolic Risk in Giant Cell Arteritis: A Critical Review of the Literature. Int J Rheumatol 2014;2014. doi:10.1155/2014/806402

Imagen problema: Tumefacción poplitea.

Una mujer de 42 años consultó en dos oportunidades por notarse una "placa" tumefacta en la región poplitea de la rodilla derecha.

No tenemos documentación de la primera valoración, pero la paciente indica que fue tratada con antinflamatorios considerando el diagnóstico de una tendinopatía no especificada.

La segunda valoración fue realizada en urgencias. La paciente llevaba dos semanas con la misma sensación. Negaba dolor salvo cuando hiperflexionaba la rodilla o cuando realizaba esfuerzos prolongados de deambulación. La exploración física de esa valoración anotaba "presencia de un bultoma en la región latero-posterior de la rodilla sin otros signos inflamatorios". Se atribuyó el diagnóstico de quiste popliteo no complicado, se modificó la pauta anti inflamatoria y la paciente fue remitida a consultas de traumatología.

Una semana más tarde vuelve a consultar por que "la placa" ha aumentado de tamaño y ahora limita la flexión de la rodilla en grados intermedios. Realizamos una ecografía del espacio poplíteo sin identificar quiste alguno. El siguiente es el video del hallazgo realizado:

 

Un estudio doppler confirmó la ausencia de flujo endovascular.





Reinterrogando a la paciente, esta reconoció que la sintomatología original se produjo un día después de haber realizado un viaje por carretera de 8 horas de duración. Reconoció además el uso de anticonceptivos orales y ser fumadora activa.

La paciente fue valorada por cirugía vascular y tratada con enoxaparina por un corto periodo de tiempo. La sintomatología cedió rápidamente con el uso de antinflamatorios transdérmicos al cabo de una semana.

Imagen ecográfica: Hematoma en antebrazo.

Agradecemos la presente contribución a la Dra. M.A. Blázquez.


Las imágenes corresponden a un varón de mediana edad que consultó por la aparición de un bulto en la región dorsal del antebrazo derecho, sobre territorio extensor cubital.

La imagen superior corresponde a un corte transversal en el que se puede distinguir claramente los límites de la estructura problema e incluso identificar una clara interfase dentro de la misma. 
La imagen inferior corresponde a un corte longitudinal en el que se puede apreciar que la estructura problema se encuentra embebida en el estrato muscular superficial demostrando independencia de la grasa. 



Los detalles de este caso clínico se pueden consultar en la siguiente entrada del Blog ECOSERonline.

sábado, 28 de junio de 2014

Nuevo blog de Imagen en Reumatología: ECOSERonline

Invitamos a todos los interesados en ecografía musculoesquelética a suscribirse al nuevo blog ECOSERonline.
Se trata de un órgano de difusión y comentario de grupo ECOSER de la Sociedad Española de Reumatoogía.
Este grupo concentra a reumatólogos interesados en la imagen ecográfica en Reumatología y el propósito de este nuevo blog es servir de escaparate para el intercambio de casos y opiniones al respecto.

Esperamos que sea de vuestro interés.

Links de interés:
Grupo ECOSER en la Sociedad Española de Reumatología
Suscribirse a ECOSERonline.

lunes, 23 de junio de 2014

Desafío Clínco: Hombro doloroso y débil

Varón de 22 años, sin antecedentes epidemiológicos de interés excepto el de que su padre a los 30 años padeció de una extraña dolencia en el brazo derecho que le impedía moverlo y que resolvió espontáneamente en 2 semanas.

Consulta por urgencias por presentar desde hace 10 días, dolor e impotencia funcional en el hombro y brazo derecho. El dolor se presentaba inicialmente por las noches interrumpiendo el sueño sin embargo en los últimos 3 días el dolor era permanente. Asimismo el paciente refería debilidad a para la separación y rotación externa del brazo.

En la exploración física destacaba libertad de movimientos pasivos del hombro y codo con fuerza extensora +++/5+ y felxora ++++/5+. La sensibilidad estaba completamente conservada.
Apoyado sobre las palmas de las manos contra la pared y en bipedestación el paciente presentaba el signo de la escápula alada.

Una radiografía de hombro y una ecografía de partes blandas excluyó calcificaciones y lesiones tendinosas subacromiales. El receso posterior era normal y la maniobra de atrapamiento subacromial era negativa.

Un TAC craneal fue informado como normal y posteriormente una RMN de columna cervical demostró buen estado de las raíces nerviosas cervicales. 

Como dato adicional comentar que el paciente trabajaba de mecánico en un torno y dos semanas antes fue vacunado contra el tétanos (inmunoglobulina) al haberse cortado con una herramienta en el quinto dedo de la mano izquierda.

¿Cuál es el diagnóstico y qué prueba solicitaría usted?

lunes, 2 de junio de 2014

Imagen en Reumatología: Gota tofácea en un paciente joven


La radiografía muestra la proyección anteroposterior de las manos de un paciente varón de 28 años con historia de artritis a repetición en manos, codos, rodillas y pies de alrededor de 10 años de evolución. 
En la exploración física presenta tofos en todas las localizaciones señaladas.
Fue diagnosticado de gota hace 2 años y se encuentra actualmente en tratamiento con alopurinol 300 mg. Su última cifra de uricemia es de 6.1mg/dL y la más antigua de 11.2mg/dL. El paciente reconoce que desde el inicio del tratamiento el volumen de los tofos se ha reducido.
En la imagen se aprecia el aumento de partes blandas en varias articulaciones de los dedos así como lesiones "en sacabocado".

De acuerdo con Nguyen et al (Scand J Rheumatol. 2010;39[1]:93-6), los tofos son los gestores de las lesiones líticas óseas promoviendo la actividad osteoclástica e inhibiendo a los osteoblastos. De hecho el término fractura tofácea se aplica a aquellas soluciones de continuidad ósea que se producen en un hueso lesionado por un tofo. ¿Podría considerarse el uso de bifosfonatos en el tratamiento de estas lesiones?



sábado, 24 de mayo de 2014

Nuevo presidente de la SER - Dr. José Luis Andreu



El equipo de Reumails desea felicitar al Dr. José Luis Andreu por su reciente elección como Presidente de la Sociedad Española de Reumatología.
A continuación, un resumen biográfico de la trayectoria del Dr. Andreu difundido por el área de comunicación de la SER.

José Luis Andréu nació en Madrid en 1960. Realizó la licenciatura de Medicina y Cirugía en la facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid. Se formó como reumatólogo, vía MIR, en el servicio del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Madrid. En 1990 defendió con éxito su tesis doctoral, en la Universidad Autónoma de Madrid, que mereció la calificación de premio extraordinario. 
Al terminar su residencia, fue contratado como facultativo especialista de área en el servicio de Reumatología del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Madrid y desde 2009, tras presentar una memoria de gestión de una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas, es jefe de sección. 
Fue profesor honorario desde 1991 hasta abril de 2003. Desde entonces, es profesor asociado de Reumatología en la Universidad Autónoma de Madrid y está acreditado por la ANECA para el cuerpo de Profesor Titular desde 2010. Actualmente es el coordinador de Reumatología en la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid y participa como alumno del programa Reumacademia de la SER. Además, ha sido tutor de residentes desde 1995 hasta 2009. 
Tiene una amplia experiencia societaria. Fue secretario general y socio fundador de la Sociedad de Reumatología de la Comunidad de Madrid, entre 1991 y 1995 y vocal de la junta directiva de la Sociedad Española de Reumatología (SER) entre 1994 y 1998. También fue secretario general de la SER entre 1998 y 2000 y entre 1999 y 2001 fue presidente de la Sociedad de Reumatología de la Comunidad de Madrid (SORCOM). 
Es presidente de la Comisión Nacional de Reumatología desde 2007. Ha publicado más de cien artículos en revistas indexadas de Reumatología e Inmunología, así como más de 300 capítulos de libros sobre diferentes aspectos de la especialidad.

domingo, 11 de mayo de 2014

Tendonitis del tibial anterior por compresión mecánica de cuerpo extraño

Presentmos las imágenes ecográficas en LONG y TRANS de una osteosíntesis con placa realizada tras una fractura distal de tibia en una mujer de 45 años.

Aproximadamente 4 años después del procedimiento la paciente empezó a manifestar dolor intenso a la movilización del pie en extensión dorsal activa y flexión plantar pasiva.

Las imágenes muestran como la cabeza del tornillo se ha separado de la cortical y realiza una impronta sobre el tendón tibial anterior.

Ecografía LONG a la altura del tornillo en la que se aprecia el tendón tibial anterior.


Corte transversal en la misma localización anterior. Se aprecia claramente como la porción lateral del tendón está comprimida por la cabeza del tornillo.

Radiografía lateral de la pierna y tobillo de la paciente.

Tema de revisión: Manejo de la Osteopenia en AIJ

INTRODUCCION
La osteoporosis en la artritis idiopática juvenil (AIJ) es una definición que parte de la extrapolación de un concepto epidemiológico definido para población adulta. Su aplicación en población infantil es inapropiada por múltiples razones. La más importante radica en que la definición de osteoporosis corresponde al concepto histológico de osteopenia a la que se añade un perfil epidemiológico que teóricamente incrementa el riesgo de fractura en un individuo. Este perfil de riesgo no se puede definir con certeza por tres motivos: (1) En niños no se ha determinado con suficiente exactitud que perfil densitométrico genera ese riesgo, (2) el esqueleto de un niño se encuentra en constante crecimiento y por lo tanto las medidas habituales de medición subestiman el contenido mineral óseo y (3) Los instrumentos de medida de que disponemos no tienen patrones de comparación universalmente aplicables a población infantil y la generación de tablas regionales sigue siendo una tarea pendiente.
El retraso de la mineralización ósea y la reducción de su masa se considera un fenómeno multifactorial ampliamente descrito en pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ).1–3 Los factores que influyen negativamente en la densidad mineral ósea son: La inflamación crónica,4–6 el retraso en la maduración puberal,3 malnutrición,7 debilidad muscular,6 actividad física limitada,8,9 inicio temprano de la AIJ,3 y corticoterapia.1,10
En adelante utilizaremos el término osteopenia o enfermedad ósea asociada a la AIJ para referirnos al concepto histológico de disminución del grosor y la población trabecular en pacientes con esta enfermedad asociado a adelgazamiento o no de la cortical.1,11,12
La caracterización fisiopatológica de los procesos que explican la relación entre la osteopenia y AIJ ha evolucionado a partir del momento en que se reconoció dicha asociación  epidemiológicamente. En la actualidad uno de los conceptos más relevantes en esta asociación es la interacción músculo-hueso y las alteraciones que esta interacción sufre durante los procesos inflamatorios crónicos.1,8,13,14
Estas alteraciones no se presentan exclusivamente en los periodos en que la enfermedad está activa sino que se pueden documentar incluso en los periodos de remisión. Por esta razón la valoración del aparato musculoesquelético debe ser parte del estudio evolutivo del paciente con AIJ a lo largo de todo su seguimiento.1,13,15
Contra esta necesidad se presentan tres dificultades relevantes: Una escaso consenso en la recomendación de la técnica apropiada para evaluar la masa ósea, una falta de definición terminológica para la osteoporosis en pediatría y una escasez de estudios controlados sobre intervenciones terapéuticas en pacientes con AIJ y osteoporosis.

DEFINICIONES PREVIAS
La densidad mineral ósea, masa mineral ósea y densidad ósea.
Los procesos biológicos de crecimiento y remodelado óseo influyen en la geometría (grosor cortical, estructura trabecular) y densidad del hueso. La resistencia del hueso está determinada por ambas variables.12,13,16
La formación de hueso se inicia con un depósito de matriz ósea orgánica sobre la que posteriormente se produce un proceso de mineralización.16
La osteopenia como entidad patológica es el resultado de un insuficiente depósito de matriz orgánica o a un incremento de la resorción ósea. Su correlato histológico es el de una reducción en el número de trabéculas óseas o en su grosor asociado o no a una disminución en el grosor de la cortical del hueso.16
La osteomalacia es un desorden de la mineralización de la matriz ósea orgánica. Como resultado de este desorden la densidad mineral ósea se ve disminuida tanto a nivel trabecular como cortical. Este concepto permite ilustrar apropiadamente las deficiencias que tienen nuestros habituales sistemas de medida.
La densidad ósea se define como la masa mineral por volumen y se expresa en g/cm3. Uno de los instrumentos más utilizados para valorar la densidad ósea es la radioabsorciometría de doble energía (DEXA). Los resultados obtenidos por medio de esta técnica son conocidos en la práctica clínica habitual como "densidad mineral ósea" pese a que expresa la masa ósea (mineral y orgánica) en gramos en relación con un área de hueso en cm2. Debido a ello es que una masa ósea reducida según una DEXA puede deberse indistintamente a osteopenia u osteomalacia.14
Mientras que la densidad mineral ósea (DMO) debería expresar la masa mineral del hueso por unidad de volumen, nuestros instrumentos de medida habitual (DEXA) nos informan de la masa ósea detectada en un volumen de hueso demarcado por un área única. Dicho volumen no es conocido por el aparato y por lo tanto se expresa en unidad de área. La masa mineral ósea es la cantidad de materia inorgánica contenida en un hueso. En tanto que la masa mineral se concentra en la cortical del hueso, la masa mineral ósea es un buen marcados de resistencia a la fractura cuando la matriz es normal. La densidad ósea, por otro lado, es la medida de masa por unidad de volumen. Su valor es escaso en tanto que no discrimina entre materia orgánica ni inorgánica. Determinados puntos de exploración pueden subsanar este problema: Si exploramos la cabeza del fémur la cortical será delgada mientras que si exploramos la diáfisis la cortical será gruesa.11,13,14,17
La unidad osteo-muscular
La tracción que realiza el sistema muscular sobre los huesos por medio de los tendones y sus entesis representan el estímulo más importante para el crecimiento del hueso y su mantenimiento.18 Esto ha sido demostrado por medio de una correlación linear entre la masa muscular y la masa ósea en pacientes prepúberes, púberes y postpúberes.19
Uno de los estudios que sirvieron para sustentar sólidamente la relación entre masa muscular y alteración de la geometría ósea fue el elaborado por Roth et al8. Los investigadores realizaron un estudio transversal sobre 57 pacientes con AIJ midiendo la masa muscular, densidad trabecular y el grosor cortical del hueso por medio de un método de tomografía cuantitativa periférica y comparando los resultados con las medias poblacionales para la misma edad y estatura. El estudio demostró que los pacientes con AIJ presentaban una significativa disminución en el área del corte transversal de la masa muscular del antebrazo, misma que se correlacionó linealmente con menor fuerza y menor grosor de la cortical del hueso. Aunque el tamaño de la población estudiada fue modesto se observó que la densidad trabecular se vio afectada en la AIJ poliarticular y la densidad cortical fue normal en todos los grupos de AIJ.
Los resultados de estas investigaciones denotan que los pacientes con AIJ sufren de una disminución en la masa ósea y por lo tanto ésta junto con la masa muscular y la fuerza motriz deben ser valoradas a lo largo de la evolución de estos pacientes.

¿Por qué debemos ser cautos con la definición de osteoporosis infantil?
En adultos la osteoporosis es una definición basada en el descenso de la masa ósea, alteración de la microarquitectura del hueso y aumento del riesgo de fracturas.20 Para establecerla se requiere comparar la masa ósea (medida por DEXA) del paciente con la de una persona joven. Por definición se exige que la medida del paciente se encuentre por debajo de -2.5 desviaciones estándar del patrón de referencia. Las mediciones cuya comparación se encuentren entre -1 y -2.5 desviaciones se consideran osteopenia. A esto se denomina la escala T.
En el caso de niños, no existe una definición basada en la evidencia debido parcialmente al hecho de que no hay datos que estimen el riesgo de fractura basados en las desviaciones de la masa ósea.21 Por otro lado, aunque dispusiéramos de tales datos, cualquier valoración de osteoporosis basada exclusivamente en la comparación de desviaciones respecto de un patrón (habitualmente la escala Z) será inferior a la que incluya además la medición de la masa y fuerza muscular. Aunque no hay un consenso internacional al respecto, Roth et1 al establecieron una serie de recomendaciones para el estudio de pacientes con AIJ en los que se haya demostrado una disminución de la masa ósea: Masa ósea en relación con la estatura, densidad trabecular y cortical, masa muscular en relación con estatura y masa ósea en relación con masa muscular.

INTRUMENTOS DE VALORACION DE LA OSTEOPENIA EN AIJ
La DEXA es la técnica más comúnmente utilizada para valorar la densidad mineral ósea. Sus resultados se expresan en términos de masa mineral ósea (BMC, por sus siglas en inglés) en g/cm2.  Este estudio no mide realmente la densidad mineral ósea (que tendría que expresarse en g/cm3), no expresa información sobre la matriz orgánica del hueso, y no diferencia entre hueso cortical y trabecular. Además los resultados se influencian por el tamaño del hueso y por lo tanto, por el tamaño del paciente.
La tomografía computarizada cuantitativa periférica (pQCT, por sus siglas en inglés) es un procedimiento que expone al paciente a menos de un tercio de la radiación requerida para realizar una DEXA. Este estudio permite distinguir el hueso trabecular del cortical, la densidad del hueso, la geometría ósea y la masa muscular. Esto la convierte en la prueba de elección para el estudio del hueso y músculo en pacientes pediátrico. Existen dos aspectos que restan aclarar sobre la utilidad del pQCT en el estudio del hueso en pacientes pediátricos: Su falta de precisión en la valoración de la cortical de niños pequeños y la extrapolación de los resultados del estudio óseo periférico al esqueleto axial. Esta última limitación podría ser omitida en tanto que varios estudios publicados a finales de la década de los 90s señalaban que la afectación ósea y la inducida por corticoides en pacientes con AIJ era fundamentalmente periférica.2,22,23
Finalmente el estudio del hueso por medio de la ultrasonografía no ha demostrado utilidad en la valoración de pacientes pediátricos con AIJ24, por lo que su uso no está recomendado y hoy en día es muy infrecuente. Una excepción a ello es la sonometría ósea cuantitativa que en una serie pequeña de niños con AIJ demostró una aceptable correlación con la DEXA y cierto valor como herramienta de screening.25
Schoenau et al18 propusieron un algoritmo diagnóstico para distinguir los defectos metabólicos del hueso como primarios (dependientes de alteraciones en el depósito mineral o en la remodelación ósea) o secundarios (dependientes de alteraciones en la unidad músculo-ósea). Para su elaboración se requiere de una determinación de la fuerza muscular (o masa muscular) y del contenido mineral óseo (BMC, por sus siglas en inglés). La fuerza o masa muscular deben ser valorados en función de la estatura del paciente y el BMC se obtiene por medio de pQCT y se expresa en términos de gramos por mm de grosor de un voxel de 0.4 x 0.4 mm.  Un defecto óseo primario debe sospecharse cuando en presencia de una masa muscular adecuada para la estatura el BMC no es adecuado. Por otro lado, un defecto secundario debe sospecharse cuando en un paciente con masa muscular inapropiada para la estatura se observa un BMC adecuado. El mismo grupo de autores han demostrado en pacientes sanos una correlación lineal entre la masa muscular y el BMC en niños y niñas.
Tabla 1. Ecuaciones de regresión que relacionan la masa muscular y el contenido mineral óseo. Schoneau et al (J Bone & Min Res; 2002[17]:6)

BMCniñas (mg/mm) = -6.60 + 3.03 x CSA (cm2); r=0.89
BMCniños (mg/mm) = +8.52 + 2.13 x CSA (cm2); r=0.92

La masa muscular, medida en términos del área del corte transversal se correlaciona muy bien con la fuerza (mensurable mediante dinamometría).15,18 Esto permite que la fuerza muscular pueda ser utilizada como medida para su aplicación en el razonamiento diagnóstico del algoritmo propuesto por Schoneau.
Recomendaciones prácticas
  1. Se deben generar datos de referencia obtenidos por medio de los mismos instrumentos de medida (DEXA o pQCT) a utilizar en cada población. Estos resultados deben estar disponibles según edad, sexo y etnia.
  2. Los resultados deben valorarse en base a los correspondientes valores de referencia obtenidos y expresados en términos de veces de desviación estándar (Escala Z).
  3. Se deben realizar correcciones por estatura en pacientes con retardo del crecimiento, y según estadio Tanner en caso de retraso del desarrollo puberal.
  4. Una vez obtenidas las determinaciones de masa muscular y BMC se puede aplicar el algoritmo para determinar si la pérdida de masa ósea se debe a una menor masa muscular o es parte de un disturbio primario.
Utilidad de los marcadores de metabolismo óseo
Pueden ser clasificados en tres grupos26
Marcadores generales: Calcio, fosfato, vitamina D, PTH, IGF-1.
Marcadores de formación ósea: Fosfatasa alcalina ósea, osteocalcina y procolágeno.
Marcadores de resorción ósea: Enzimas de osteoclásticas, productos de degradación del colágeno como la piridolina.
El mayor inconveniente del uso de estos marcadores es su disponibilidad para el seguimiento rutinario y la variabilidad circadiana de muchos de ellos.27 Por otra parte, muchos de los marcadores son específicos de la actividad osteoblástica u osteoclástica y por lo tanto no son útiles al momento de valorar la función remodeladora, modeladora o de formación de hueso, en la que ambos tipos de células actúan de forma simultánea. Escapan a estas debilidades las determinaciones de Vit D, de fosfatasa alcalina ósea y de paratormona.
RANK/RANKL
El “receptor activador del factor nuclear kB” (RANK) y su correspondiente ligando RANKL son importantes coordinadores de la actividad de osteoblastos y osteoclastos. La proteína RANKL se expresa en la superficie de los osteoblastos y de células T activadas. Como resultado de su interacción con el receptor RANK expresado por los osteoclastos y sus precursores, se produce una maduración de estos y la prolongación de la supervivencia de las células maduras suprimiendo la apoptosis y por lo tanto, promoviendo el catabolismo óseo. El control de la actividad de este proceso depende en gran medida de la osteoprotegerina (OPG) que actúa secuestrando RANKL y evitando que ejerza su efecto sobre los osteoclastos. La OPG es sintetizada por los osteoblastos. En contra de la actividad de la OPG se encuentran: La deficiencia de estrógenos, la actividad de los glucocorticoides, el incremento de la activación de  células T o la falta de estimulación mecánica. Todas estas situaciones o condiciones favorecen la actividad RANKL. Concretamente en pacientes con AIJ, la activación de células T (expresoras de RANKL), el incremento de IL-1, IL-6 y TNF-alfa pueden inducir una activación sostenida de osteoclastos con subsecuente actividad catabólica del hueso. Por el contrario, la inhibición del TNF-alfa normalizaría el balance entre RANKL y OPG.28
EPIDEMIOLOGIA DE LA ENFERMEDAD OSTEOMETABOLICA EN AIJ
Como se ha señalado al principio, existen múltiples condicionantes de la afectación patológica del hueso. La AIJ por si misma condiciona la disminución de la masa ósea por procesos como la activación de células T, liberación de IL-1 e IL-6, retardo del crecimiento y disminución de la actividad física. De forma indirecta, los pacientes con AIJ sufren además del efecto catabólico del hueso producido por los glucocorticoides y de la disminución de la masa muscular. En cierta medida, todos los factores condicionantes actúan de forma simultánea por lo que el abordaje de la afectación ósea en la AIJ debería ser integrándolos todos.
Prevalencia
En estudios transversales en los que predominantemente se utilizó la DEXA, se observó que los pacientes pertenecientes a todas las categorías de AIJ mostraron un descenso significativo de la masa ósea tanto en esqueleto axial como periférico.2 En la mayor parte de estos estudios, sin embargo, no se realizó la corrección necesaria para pacientes con retraso del crecimiento, retraso puberal ni el correspondiente ajuste en función de la estatura. Pese a estas consideraciones, se ha observado que los pacientes con AIJ poliarticular presentan menor masa ósea que los pacientes con AIJ oligoarticular.2 En estos grupos no se identificaron diferencias en el aporte de calcio y vitamina D ni tampoco se indentificó correlación alguna entre ambas variables y las relacionadas con el metabolismo óseo.2,22
La masa ósea y la masa muscular fueron variables fuertemente correlacionadas.2
Henderson et al, utilizando la DEXA como medida de masa mineral ósea determinó en una serie pequeña de prepúberes de ambos sexos una prevalencia de 30% de sujetos con una Z < -1.0.29 En un estudio posterior únicamente con niñas postpúberes con el antiguo diagnóstico de artritis reumatoide juvenil y utilizando la misma herramienta de medición, encontró una prevalencia del 30%.30 En ambos estudios ningún paciente había estado expuesto a terapia con glucocorticoides. Aunque los tamaños muestrales fueron modestos, se alcanzó identificar como factores de riesgo relacionados con una menor masa ósea a la mayor actividad de la enfermedad, mayor afectación articular y mayor limitación funcional.29 Asimismo, los autores realizaron análisis de regresión logística para identificar la variable que contribuía con mayor peso a la disminución de la masa mineral ósea. En el análisis preliminar solamente la osteocalcina y la masa muscular tuvieron una correlación significativa (p<0.05) sin embargo en el análisis "hacia delante", la osteocalcina no alcanzó significado estadístico. Por otro lado, la masa muscular explicó el cambio en la masa mineral ósea en un 76.3% con un coeficiente beta de -0.8093.
Los estudios realizados con pQCT demuestran una reducción en la masa ósea en todos los subgrupos de pacientes con AIJ. Los cambios más llamativos son: reducción en el área del corte transversal del músculo, menor fuerza muscular, menor grosor de la cortical con preservación de su densidad y menor densidad trabecular yuxta articular (en articulaciones afectadas).8,11 Bechtold et al aplicó el uso de la pQCT en pacientes con AIJ y observó que, en general, a mayor duración de la enfermedad y a mayor gravedad menor estatura, menor densidad mineral ósea y peores parámetros fuerza ósea. En estos pacientes la estatura, el contenido mineral óseo y el área del corte transversal de la masa muscular fueron inferiores a los esperados por la edad sin embargo la masa muscular fue la apropiada para la estatura (defecto óseo primario).11
A lo largo de un seguimiento de 4 años de pacientes con AIJ, Roth et al identificó un incremento del área del corte transversal de la masa muscular y del grosor de la cortical. Este estudio fue el primero que demostró adaptaciones geométricas del hueso sin embargo estas modificaciones son el resultado de disturbios en el desarrollo esquelético a nivel medular y periosteal.13


Fracturas en pacientes con AIJ
La prevalencia de fracturas en pacientes con AIJ es significativamente mayor que en población general. La serie de Elsasser et32 al reportó 14 pacientes en de una cohorte de 70 niños, no obstante se trata de una publicación antigua y en la que no se contaba aún con las terapias biológicas. En otra cohorte posrterior, Murray et al33 contabilizaron un 23% de fracturas patológicas en pacientes con AIJ. La mayor duración de la enfermedad marcada por un diagnóstico a menor edad, el retraso en el crecimiento (factor confusor conocido de disminución de la masa mineral ósea) y el uso de glucocorticoides fueron identificados como factores de riesgo.
La serie más grande publicada comparó la incidencia de fracturas en pacientes con AIJ.  Se siguió 1939 sujetos con AIJ y fueron comparados con 207072 controles. La prevalencia de fracturas en el grupo con AIJ fue de 6.7% mientras que en el grupo control fue de 3.3%.34 Globalmente el sexo femenino se afectó con mayor proporción sin embargo una vez estratificados los pacientes en función de la edad, estas diferencias desaparecieron. La más reciente de las series de pacientes con AIJ seguidos para determinar la incidencia de fracturas vertebrales tras la iniciación de glucocoirticoides fue de 6 casos por cada 100 sujetos/año. La mayor parte de pacientes cursaron de forma asintomática. Los pacientes con fractura vertebral habían recibido una mayor dosis acumulada de glucocorticoides, habían tenido un mayor incremento en su índice de masa corporal y presentaban una mayor disminución de su densidad mineral ósea (escala Z) en los primeros 6 meses de tratamiento.35
Parece razonable prestar especial atención a pacientes con AIJ poliarticular, sistémica y oligoarticular en los que no se haya conseguido alcanzar una rápida remisión y aquellos en los que se hayan utilizado glucocorticoides. En este grupo de pacientes conviene medir la densidad mineral ósea, realizar el ajuste en función de la estatura. Con esos resultados el clínico deberá considerar medidas de entrenamiento muscular o farmacológico.

LOS CORTICOIDES Y LA OSTEOPENIA EN AIJ
Múltiples estudios transversales han mostrado que el tratamiento con glucocorticoides se asocia a una disminución en la masa ósea del fémur y del esqueleto axial. Kotaniemi et al23 realizó estimaciones de la masa ósea por medio de DEXA y el cálculo de la densidad volumétrica ósea y encontró que la asociación entre glucocorticoides y disminución de la masa ósea estaba mediada por un retraso en el crecimiento y una menor densidad volumétrica ósea. La más importante debilidad de este estudio radica en que los pacientes fueron controlados con sujetos pareados de por edad y sexo sanos en lugar en pacientes con AIJ no expuestos a corticoides.
En un estudio más reciente, Falcini et al10 comparó la densidad mineral ósea medida por DEXA en pacientes con AIJ expuestos a glucocorticoides con pacientes con AIJ que recibieron AINEs. Sus resultados demostraron una significativa disminución de la BMD en el esqueleto axial de los pacientes que recibieron glucocorticoides. Este estudio se presta a pasar por alto el hecho de que los pacientes con cuadros de AIJ más graves tomarán con mayor probabilidad esteroides que aquellos en los que la enfermedad sea menos agresiva. No obstante ello, el trabajo aportó un hallazgo importante: El uso de suplemento de Vitamina D y Calcio no modificó el efecto de los corticoides en la densidad mineral ósea en los pacientes con AIJ. El retardo del crecimiento inducido por los glucocorticoides exige que se hagan correcciones al momento de valorar la escala Z en función de la estatura.
No existen estudios dirigidos a determinar si los medicamientos modificadores de la enfermedad producen cambios en la masa mineral ósea  con excpeción de un estudio prospectivo en el que se demostró que la administración de Metotrexate no se asociaba a ningún tipo de modificación.31 Por otro lado el efecto que ejercen los anti-TNF alfa inhibiendo rapidamente la inflamación en pacientes con AIJ y evitando la interacción de la proteina RANK y su lingando.28

ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS

Calcio y vitamina D
El desarrollo del hueso depende en primer lugar del depósito de la matriz orgánica y en segundo lugar de la mineralización. Los déficits de calcio producen raquitismo como consecuencia de la alteración de los cartílagos de crecimiento y osteomalacia en otros puntos del esqueleto.
Entendida histológicamente la osteopenia como la reducción en el número y grosor de las trabéculas y como el adelgazamiento de la cortical, esta no produce por una alteración de la mineralización sino por una alteración del depósito de la matríz.16
No se ha demostrado correlación entre el aporte de calcio y las variables óseas en niños sanos con un aporte mínimo diario de 500 mg de calcio. Esto supone que una vez alcanzado este requerimiento mínimo, los aportes suplementarios no supondrían un beneficio adicional.16
Teniendo en cuenta esto y que además lo que de forma corriente se entiende por “osteoporosis” en pacientes con AIJ realmente es osteopenia se concluye que el uso de suplementación con calcio y vitamina D con fines profilácticos tiene sustento limitado una vez que el paciente ha alcanzado un aporte mínimo.
Por otro lado, ha sido ampliamente reconocido que las enfermedades crónicas cursan con deficiencias de vitamina D.36 Finalmente, cabe anotar que la terapia con glucocorticoides pueden interferir con el metabolismo de vitamina D y calcio como consecuencia de una reducción de la absorción de calcio e induciendo a un hiperparatiroidismo secundario.
La suplementación de Vitamina D ha sido estudiada en escasos trabajos y los resultados, una vez contrastados resultan controversiales. En un estudio prospectivo con pacientes con AIJ suplementados con vitamina D no se identificó beneficio en términos de densidad mineral ósea medida por DEXA.37 No obstante, en niños con AIJ y deficiencia de vitamina D, la suplementación con calcitriol produjo incrementos significativos en la densidad mineral ósea.38 Un estudio reciente, controlado y randomizado administró 1000 mg de Calcio y 400 U de Vitamina D a pacientes con AIJ demostrando puntuales beneficios estadísticamente significativos en términos de BMD.39
La guía de la sociedad europea de endocrinología pediátrica señala que existe “escasa” evidencia que sustente el uso profiláctico de Vitamina D en la prevención o el tratamiento de la osteoporosis inducida por glucocorticoides. En términos de recomendación solamente se incide en un adecuado aporte de calcio y vitamina D, y la vigilancia de potenciales estados carenciales.36

Bifosfonatos
El principal efecto de los bifosfonatos consiste en la supresión del metabolismo de los osteoclastos. Los efectos colaterales incluyen la hipocalcemia postinfusional, hipofosfatemia, cefalea, efectos gastrointestinales y síntomas catarrales. La supresión del remodelado óseo es temporal y dependiente de la vigencia de la posología. La reparación de fracturas puede alterarse, no así el crecimiento.  
No existen muchos estudios protocolizados para medir el beneficio del uso de bifosfonatos en pacientes con AIJ. Thornton et al40 realizaron una revisión sistemática de la escasa literatura disponible. Un ensayo clínico y tres estudios prospectivos demostraron incremento de la densidad mineral ósea respecto de la situación basal con cambios significativos pero no realizaron comparativas directas con los controles. La heterogeneidad de las variables e instrumentos de medición imposibilitó la obtención de una n combinada. 
A diferencia de los pacientes con osteogénesis imperfecta, los pacientes con AIJ presentan un déficit óseo fundamentalmente secundario por lo que el tratamiento con bifosfonatos no tendría porque ser de primera elección. Su uso podría estar restringido a pacientes con fracturas en el contexto de un decenso generalizado, refractario y significativo de la masa ósea refractario al tratamiento de la enfermedad. No tiene lugar indicación alguna basada en el uso de un patrón Z en pediatría de la misma manera que en adultos se usa el patrón T y cuyo punto de corte viene definido por la casuística de fracturas patológicas.1

Entrenamiento muscular
La relación directa entre formación de hueso y fuerza muscular ha sido demostrada fehacientemente en población pediátrica y adolescentes.12 Esta se debe a que la mayor carga mecánica a la que está expuesto el hueso es la generada por la tensión muscular por encima de otras fuerzas como la compresión por el peso corporal o las fuerzas rotacionales. Los pacientes con AIJ presentan una disminución en sus capacidades aeróbicas y anaeróbicas probablemente relacionado con un menor entrenamiento muscular y que se manifiesta en un incremento considerable del oxígeno.41
La unidad osteo-muscular debe ser el eje del tratamiento y profilaxis de la pérdida de masa ósea. Por un lado el entrenamiento con ejercicio anaeróbico aumenta la resistencia muscular y la capacidad aeróbica sin embargo no aumenta la fuerza muscular y sin ello no se produce beneficio en el hueso. El incremento de la fuerza muscular por medio de entrenamiento anaeróbico determina mayor exposición ósea a tensiones y ello estimula la formación de hueso. La capacidad para sostener estas fuerzas depende de la resistencia muscular y por lo tanto el entrenamiento debe hacerse en ambos tipos de ejercicio.22
Es recomendable incrementar la indicación de ejercicio físico aeróbico y anaeróbico en los pacientes con AIJ por lo que el manejo agresivo de la inflamación debe instaurarse tan pronto sea posible evitando que se produzcan alteraciones articulares que impidan este entrenamiento. Por otro lado y salvo que existan datos de inestabilidad articular, no debería indicarse la restricción de deportes de alto impacto en pacientes con AIJ.









RECOMENDACIONES
Teniendo en cuenta todo lo anteriormente señalado vamos a elaborar una propuesta de recomendaciones de manejo protocolizado de la enfermedad osteometabólica en pacientes con AIJ.
Periodo
Vigilancia
Situación de alerta
Medida
Diagnóstico
Talla, peso, velocidad de crecimiento, IMC
Niveles de Vit D, PTH condicional.
Ralentización de la velocidad de crecimiento, menor talla para el peso/edad.
Suplir deficiencia nutricionales. Tratamiento intenso de la AIJ.
Seguimiento
velocidad de crecimiento, fuerza muscular (pQCT)
Menor fuerza muscular para la talla o ralentización de la velocidad de crecimiento.
Intensificar el tratamiento AIJ. Potenciar ejercicio anaeróbico > aeróbico.
En remisión
velocidad de crecimiento, fuerza muscular (pQCT)
Menor fuerza muscular para la talla o ralentización de la velocidad de crecimiento.
Potenciar ejercicio anaeróbico > aeróbico.

¿Cuándo indicar una medida de la masa mineral ósea?
Al igual que cualquier otra prueba complementaria, la solicitud de una DMO (idealmente una pQCT) debe tener por finalidad una toma de decisión concurrente.
La solicitud de una DEXA se justificaría en los siguientes casos:
  1. AIJ Oligoarticular que no alcanza la remisión.
  2. AIJ Poliarticular o sistémica con baja estatura para la edad o con ralentización de la velocidad de crecimiento.
  3. Cualquier paciente que haya tenido una fractura
¿Qué hacer con los resultados de la prueba?
Lo primero es que los resultados estén ajustados a la estatura del paciente y según ello procederemos de la siguiente forma:
  1. Si Z > -1.0 desviaciones estándar: Medidas anaeróbicas > aeróbicas e intensificación del tratamiento de la enfermedad. Control dinamométrico en 6 meses y DMO en 1 año.
  2. Si Z < -1.0 o > -1.0 sin variación en un año pese a intensificación de tratamiento de AIJ + ejercicios: Cambio de tratamiento de la enfermedad de base (considerar fracaso terapéutico) y ejercicio físico anaeróbico > aeróbico.
  3. Si Z < -2.5. Actuar como en el caso anterior y valorar el uso de bifosfonatos.

TAREAS PENDIENTES
¢  Creación de tablas de normalidad:
  Masa muscular según sexo y estatura.
  BMC según masa muscular.
¢  Registro de seguimiento óseo de nuestros pacientes con AIJ.
¢  Adaptación de nuestros Z-score en función de la estatura.

BIBLIOGRAFIA

1.      Roth J, Bechtold S, Borte G, Dressler F, Girschick HJ, Borte M. Osteoporosis in juvenile idiopathic arthritis--a practical approach to diagnosis and therapy. Eur J Pediatr. agosto de 2007;166(8):775-84.
2.      Pepmueller PH, Cassidy JT, Allen SH, Hillman LS. Bone mineralization and bone mineral metabolism in children with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. mayo de 1996;39(5):746-57.
3.      Stagi S, Masi L, Capannini S, Cimaz R, Tonini G, Matucci-Cerinic M, et al. Cross-sectional and longitudinal evaluation of bone mass in children and young adults with juvenile idiopathic arthritis: the role of bone mass determinants in a large cohort of patients. J Rheumatol. septiembre de 2010;37(9):1935-43.
4.      Gravallese EM. Bone destruction in arthritis. Ann Rheum Dis. noviembre de 2002;61 Suppl 2:ii84-86.
5.      Strand V, Kavanaugh AF. The role of interleukin-1 in bone resorption in rheumatoid arthritis. Rheumatol Oxf Engl. junio de 2004;43 Suppl 3:iii10-iii16.
6.      Burnham JM. Inflammatory diseases and bone health in children. Curr Opin Rheumatol. septiembre de 2012;24(5):548-53.
7.      Cleary AG, Lancaster GA, Annan F, Sills JA, Davidson JE. Nutritional impairment in juvenile idiopathic arthritis. Rheumatol Oxf Engl. diciembre de 2004;43(12):1569-73.
8.      Roth J, Palm C, Scheunemann I, Ranke MB, Schweizer R, Dannecker GE. Musculoskeletal abnormalities of the forearm in patients with juvenile idiopathic arthritis relate mainly to bone geometry. Arthritis Rheum. abril de 2004;50(4):1277-85.
9.      Häkkinen A, Sokka T, Kautiainen H, Kotaniemi A, Hannonen P. Sustained maintenance of exercise induced muscle strength gains and normal bone mineral density in patients with early rheumatoid arthritis: a 5 year follow up. Ann Rheum Dis. agosto de 2004;63(8):910-6.
10.    Falcini F, Trapani S, Civinini R, Capone A, Ermini M, Bartolozzi G. The primary role of steroids on the osteoporosis in juvenile rheumatoid patients evaluated by dual energy X-ray absorptiometry. J Endocrinol Invest. marzo de 1996;19(3):165-9.
11.    Bechtold S, Ripperger P, Dalla Pozza R, Schmidt H, Häfner R, Schwarz HP. Musculoskeletal and functional muscle-bone analysis in children with rheumatic disease using peripheral quantitative computed tomography. Osteoporos Int J Establ Result Coop Eur Found Osteoporos Natl Osteoporos Found USA. julio de 2005;16(7):757-63.
12.    Schoenau E, Frost HM. The «muscle-bone unit» in children and adolescents. Calcif Tissue Int. mayo de 2002;70(5):405-7.
13.    Roth J, Linge M, Tzaribachev N, Schweizer R, Kuemmerle-Deschner J. Musculoskeletal abnormalities in juvenile idiopathic arthritis--a 4-year longitudinal study. Rheumatol Oxf Engl. julio de 2007;46(7):1180-4.
14.    Rauch F, Schoenau E. Changes in bone density during childhood and adolescence: an approach based on bone’s biological organization. J Bone Miner Res Off J Am Soc Bone Miner Res. abril de 2001;16(4):597-604.
15.    Specker BL, Schoenau E. Quantitative bone analysis in children: current methods and recommendations. J Pediatr. junio de 2005;146(6):726-31.
16.    Schoenau E, Saggese G, Peter F, Baroncelli GI, Shaw NJ, Crabtree NJ, et al. From bone biology to bone analysis. Horm Res. 2004;61(6):257-69.
17.    Schoenau E, Neu CM, Beck B, Manz F, Rauch F. Bone mineral content per muscle cross-sectional area as an index of the functional muscle-bone unit. J Bone Miner Res Off J Am Soc Bone Miner Res. junio de 2002;17(6):1095-101.
18.    Schoenau E, Neu CM, Beck B, Manz F, Rauch F. Bone mineral content per muscle cross-sectional area as an index of the functional muscle-bone unit. J Bone Miner Res Off J Am Soc Bone Miner Res. junio de 2002;17(6):1095-101.
19.    Schiessl H, Frost HM, Jee WS. Estrogen and bone-muscle strength and mass relationships. Bone. enero de 1998;22(1):1-6.
20.    Assessment of fracture risk and its application to screening for postmenopausal osteoporosis. Report of a WHO Study Group. World Health Organ Tech Rep Ser. 1994;843:1-129.
21.    Chan YY, Bishop NJ. Clinical management of childhood osteoporosis. Int J Clin Pract. mayo de 2002;56(4):280-6.
22.    Kotaniemi A, Savolainen A, Kröger H, Kautiainen H, Isomäki H. Weight-bearing physical activity, calcium intake, systemic glucocorticoids, chronic inflammation, and body constitution as determinants of lumbar and femoral bone mineral in juvenile chronic arthritis. Scand J Rheumatol. 1999;28(1):19-26.
23.    Kotaniemi A, Savolainen A, Kautiainen H, Kröger H. Estimation of central osteopenia in children with chronic polyarthritis treated with glucocorticoids. Pediatrics. junio de 1993;91(6):1127-30.
24.    Scheunemann I, Dannecker GE, Roth J. Phalangeal bone ultrasound is of limited value in patients with juvenile idiopathic arthritis. Rheumatol Oxf Engl. septiembre de 2006;45(9):1125-8.
25.    Hartman C, Shamir R, Eshach-Adiv O, Iosilevsky G, Brik R. Assessment of osteoporosis by quantitative ultrasound versus dual energy X-ray absorptiometry in children with chronic rheumatic diseases. J Rheumatol. mayo de 2004;31(5):981-5.
26.    Roth J, Bechtold S, Borte G, Dressler F, Girschick HJ, Borte M. Osteoporosis in juvenile idiopathic arthritis--a practical approach to diagnosis and therapy. Eur J Pediatr. agosto de 2007;166(8):775-84.
27.    Rauchenzauner M, Schmid A, Heinz-Erian P, Kapelari K, Falkensammer G, Griesmacher A, et al. Sex- and age-specific reference curves for serum markers of bone turnover in healthy children from 2 months to 18 years. J Clin Endocrinol Metab. febrero de 2007;92(2):443-9.
28.    Hofbauer LC, Schoppet M. Clinical implications of the osteoprotegerin/RANKL/RANK system for bone and vascular diseases. JAMA J Am Med Assoc. 28 de julio de 2004;292(4):490-5.
29.    Henderson CJ, Cawkwell GD, Specker BL, Sierra RI, Wilmott RW, Campaigne BN, et al. Predictors of total body bone mineral density in non-corticosteroid-treated prepubertal children with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. noviembre de 1997;40(11):1967-75.
30.    Henderson CJ, Specker BL, Sierra RI, Campaigne BN, Lovell DJ. Total-body bone mineral content in non-corticosteroid-treated postpubertal females with juvenile rheumatoid arthritis: frequency of osteopenia and contributing factors. Arthritis Rheum. marzo de 2000;43(3):531-40.
31.    Bianchi ML, Cimaz R, Galbiati E, Corona F, Cherubini R, Bardare M. Bone mass change during methotrexate treatment in patients with juvenile rheumatoid arthritis. Osteoporos Int J Establ Result Coop Eur Found Osteoporos Natl Osteoporos Found USA. 1999;10(1):20-5.
32.    Elsasser U, Wilkins B, Hesp R, Thurnham DI, Reeve J, Ansell BM. Bone rarefaction and crush fractures in juvenile chronic arthritis. Arch Dis Child. mayo de 1982;57(5):377-80.
33.    Murray K, Boyle R, Woo P. Pathological fractures and osteoporosis in a cohort of 103 systemic onset juvenile idiopathic arthritis patients. Arthritis Rheum. 2000;43:S119.
34.    Burnham JM, Shults J, Weinstein R, Lewis JD, Leonard MB. Childhood onset arthritis is associated with an increased risk of fracture: a population based study using the General Practice Research Database. Ann Rheum Dis. agosto de 2006;65(8):1074-9.
35.    Rodd C, Lang B, Ramsay T, Alos N, Huber AM, Cabral DA, et al. Incident vertebral fractures among children with rheumatic disorders 12 months after glucocorticoid initiation: a national observational study. Arthritis Care Res. enero de 2012;64(1):122-31.
36.    Hochberg Z, Bereket A, Davenport M, Delemarre-Van de Waal HA, De Schepper J, Levine MA, et al. Consensus development for the supplementation of vitamin D in childhood and adolescence. Horm Res. 2002;58(1):39-51.
37.    Reed A, Haugen M, Pachman LM, Langman CB. 25-Hydroxyvitamin D therapy in children with active juvenile rheumatoid arthritis: short-term effects on serum osteocalcin levels and bone mineral density. J Pediatr. octubre de 1991;119(4):657-60.
38.    Cimaz R. Osteoporosis in childhood rheumatic diseases: prevention and therapy. Best Pract Res Clin Rheumatol. julio de 2002;16(3):397-409.
39.    Lovell DJ, Glass D, Ranz J, Kramer S, Huang B, Sierra RI, et al. A randomized controlled trial of calcium supplementation to increase bone mineral density in children with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. julio de 2006;54(7):2235-42.
40.    Thornton J, Ashcroft D, O’Neill T, Elliott R, Adams J, Roberts C, et al. A systematic review of the effectiveness of strategies for reducing fracture risk in children with juvenile idiopathic arthritis with additional data on long-term risk of fracture and cost of disease management. Health Technol Assess Winch Engl. marzo de 2008;12(3):iii-ix, xi-xiv, 1-208.
41.           Takken T, Hemel A, van der Net J, Helders PJM. Aerobic fitness in children with juvenile idiopathic arthritis: a systematic review. J Rheumatol. diciembre de 2002;29(12):2643-7.