Liposarcoma y Degeneración Sarcomatosa

Los tumores de partes blandas se originan de células de estirpe mesenquimal. Los más frecuentes son los lipomas sin embargo su importancia clínica es escasa debido a que su comportamiento es benigno.
El propósito de esta breve revisión es establecer una distinción práctica entre dos tumoraciones de partes blandas: El liposarcoma y la degeneración sarcomatosa.
Por definición, la degeneración sarcomatosa o transformación sarcomatosa es una situación anatomopatológica en la que un tejido se transforma en un sarcoma. En la práctica, se utiliza el término para la modificación histológica de los lipomas en liposarcomas. El liposarcoma como tal, es una variedad de neoplasia maligna de origen mesenquimal cuya genesis se encuentra en células grasas dentro de la fibra estriada.
En la práctica clínica, la relevancia de esta distinción es muy alta. Considerando la alta prevalencia que tienen los lipomas dentro de la población, no es infrecuente que un paciente consulte por algún proceso relacionado con este tipo de tumores.

Los liposarcomas representan entre el 7% al 27% de todos los sarcomas de tejidos blandos y pueden aparecer sobre cualquier tejido graso. 

Antiguamente los liposarcomas eran considerados los tumores blandos más frecuentes del tipo de los sarcomas. En la actualidad, la definición de los histiocitomas fibrosos malignos como una entidad separada ha reducido la real incidencia de los liposarcomas. 

De acuerdo con investigaciones histológicas, se ha postulado que los liposarcomas se originan profundamente desde la grasa intramuscular. Se ha postulado también que los traumatismos pueden ser desencadenantes de la génesis de un liposarcoma.

La degeneración sarcomatosa es una entidad diferente, entendiéndose como la transformación de un lipoma a un liposarcoma. Este proceso no está sujeto a las características epidemiológicas de los liposarcomas primarios. Los reportes de degeneración sarcomatosa en la literatura son extremadamente infrecuentes sin embargo coinciden en que se producen sobre lipomas de gran tamaño (más de 10 cm) o en aquellos de rápido crecimiento aún cuando haya trascurrido un largo periodo de estabilidad en sus medidas. Otras características clínicas que nos deben hacer pensar en una degeneración sarcomatosa son: el sangrado, la aparición de dolor o el crecimiento rápido del lipoma.

Para un descarte de degeneración sarcomatosa es fundamental la realización de una RMN sin embargo, la presencia de clínica sugestiva de degeneración exige la extirpación y estudio histológico antes de descartar por completo la entidad.

FACTORES ASOCIADOS A LA APARICION DE UN LIPOSARCOMA

• Masa de más de 10 cm de díámetro mayor.
• Masa originaria de regiones profundas de la musculatura estriada.
• Masa originaria de zonas en las que haya existido un traumatismo (controversial).

FACTORES QUE DEBEN DIRIGIR LA SOSPECHA A LA DEGENERACION SARCOMATOSA DE UN LIPOMA

• Cambio repentino del tamaño de un lipoma (semanas o meses).
• Lipoma doloroso.
• Sangrado intralipomatoso o colindante con un lipoma. 

Teniendo todo ello en cuenta la valoración de procesos clínicos alrededor de una tumoración de partes blandas podría hacerse de la siguiente manera:

1. ¿La masa se relaciona con una articulación? Los procesos tumorales para-articulares nos deben hacer considerar primero a los gangliones o quistes sinoviales si su aparición es relativamente rápida (meses) mientras que evoluciones muy larvadas son más frecuentes en los lipomas.

2. ¿La masa ya existía previamente y recientemente se ha modificado? Los lipomas suelen tener un crecimiento paulatino hasta alcanzar un tamaño definitivo que puede ser muy variable y una vez en esta fase no se producen cambios. Los liposarcomas por otra parte crecen rápidamente sin detenerse siendo motivo de consulta en cuanto generan alteraciones mecánicas, dolor o síntomas relacionados con compresión de estructuras nerviosas. La degeneración sarcomatosa de un lipoma se comporta como una repentina modificación en la forma o el tamaño de un lipoma previamente conocido.

3. ¿Se han producido síntomas para-tumorales? Los cambios en la coloración de la piel, la presencia de dolor o la aparición de hematomas son signos que sugieren una degeneración sarcomatosa y por lo tanto signos de alarma que deben guiar al clínico a un descarte rápido y eventualmente a un tratamiento quirúrgico.

No tenemos constancia de la existencia de una guía de actuación para esta situación clínica en urgencias. A continuación un breve esquema que puede resumir el árbol de decisiones que seguimos para el manejo de los lipomas que producen sintomatología y que traen a los pacientes a nuestro servicio de urgencias. 

Esquema propuesto para el manejo desde urgencias.

 Bibliografía

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