Los condrosarcomas constituyen un grupo heterogéneo de
neoplasias que se caracterizan porque sus células son productoras de matriz
cartilaginosa. Después del mieloma múltiple y del osteosarcoma, es la tercera
neoplasia primaria del hueso en frecuencia.
Se trata de una estirpe de tumores de lento crecimiento y
rara diseminación metastásica teniendo un muy buen pronóstico después del
manejo quirúrgico.
Tienen un curso clínico anodino. Dependiendo de su
localización el síntoma primordial es el dolor de perfil mixto, de curso
alternante escasamente dependiente de la actividad física. Los pacientes suelen
consultar por una exacerbación súbita de la intensidad del dolor que
habitualmente se relaciona con una pérdida de la continuidad de la superficie
cortical relacionada con el tumor o por su simple invasión a planos periféricos.
Estos tumores, por otro lado, son especialmente resistentes
a la quimioterapia y radioterapia. Esta resistencia se debe fundamentalmente a
que la celularidad maligna es pobremente vascularizada, depende
fundamentalmente de su propia matriz y tiene un crecimiento lento.
La recurrencia de estos tumores después de una cirugía de
escisión amplia se estima en un 15% y en este grupo de casos, hasta un 13%
desarrolla una forma de mayor grado de malignidad que la original.
A continuación vamos a desarrollar una revisión sobre las
formas de condrosarcoma en función de su clasificación histopatológica.
Condrosarcoma convencional
Es la forma más prevalerte, alcanzando un 85% de toda la
casuística. A su vez, esta neoplasia se subdivide de acuerdo con su
localización. El condrosarcoma convencional primario central es la forma más
frecuente, que se identifica en el 85% de los casos y se diagnostica con mayor
frecuencia después de los 50 años. Su nombre alude a su ubicación dentro de la
cavidad medular del hueso. El restante 15%, denominado condrosarcoma
convencional secundario periférico deriva de la superficie cortical del hueso y
la mayor parte de ellos son el resultado de una transformación maligna de la
superficie cartilaginosa de un osteocondroma pre-existente. Esta forma se
diagnostica en pacientes más jóvenes (Entre 20 y 40 años). Existe una tercera
forma de condrosarcoma convencional que es incluso más superficial que el
derivado del osteocondroma y que parece ser dependiente del periostio
(condrosarcoma periosteal).
Los condrosarcomas centrales y periféricos son
histológicamente similares. El mayor predictor del comportamiento clínico es el
grado histológico. Los condrosarcomas de Primer Grado tienen poca población
celular con una abundante matriz celular cartilaginosa hialina y rara vez
metastatiza. Los condrosarcomas de Tercer Grado tiene una población celular
mucho más densa dentro de una matriz mucosomixoide y con mucha actividad
mitótica. Este grado desarrolla metástasis hasta en un 70% de los pacientes.
La diferenciación radiológica de las lesiones benignas
potencialmente malignizantes (encondroma o condroblatoma) y los condrosarcomas
de primer grado es difícil. Se ha identificado una gran variabilidad
interobservador en las apreciaciones radiológicas. No obstante ello existen
algunos detalles radiológicos que pueden ayudar a orientar el diagnóstico. Los
condroblastomas son lesiones exofíticas proliferativas que se manifiestan como
engrosamiento de las corticales de huesos largos especialmente a nivel
metafisiario. Se presentan con frecuencia en más de una ubicación:
metacarpianos, falanges, fémur distal, tibia, etc; e infrecuentemente son
lesiones únicas. Los encondromas son lesiones exofiticas también que proliferan
desde la cortical pero que tienen un aspecto pedicular y que recuerdan
trayectos ligamentarios. Estas lesiones se pueden presentar de forma aislada o
simultánea (enfermedad de Ollier).
Los condrosarcomas en la radiografía convencional dejan ver
una imagen de mineralización de la matriz cartilaginosa intramedular con un
aspecto punteado geográfico que puede o no establecer contacto con áreas
corticales. En etapas más evolucionadas este punteado puede desplazarse incluso
por fuera de la cortical rodeando la proliferación cartilaginosa exofítica.
La diferenciación histológica es también complicada. Los
codronsarcomas grado III son bastante distinguibles sin embargo los hallazgos
anatomopatológicos de los de primer grado son prácticamente inidentificables de
las lesiones benignas precursoras.
Condrosarcoma Dediferenciado
Es un tumor sarcomatoso no cartilaginoso de alto grado que
se presenta al lado de un tumor formador de cartílago (habitualmente de bajo
grado) separado por una delgada interfase entre ambas formaciones. Esta curiosa
forma de tumor comparte las mismas mutaciones que el componente de bajo grado
aunque la porción anaplásica además presenta cambios genéticos adicionales. El
hallazgo de este tumor empeora dramáticamente el pronóstico del paciente. La
supervivencia estimada es el 28% a 10 años.
Este tumor se presenta alrededor de los 60 años y se ubica
preferentemente en el fémur y huesos de la pelvis.
Condrosarcoma Mesenquimal
Es una lesión muy maligna que se presenta en el hueso y
tejidos blandos de pacientes relativamente jóvenes. Histológicamente se
caracteriza por estar constituido por cúmulos de cartílago bien diferenciado
mezclados con células redondas pequeñas muy indiferenciadas. Este tumor se
puede presentar en cualquier localización aunque es más frecuente en los huesos
de la mandíbula, costillas, iliaco y vértebras. También se ha descrito su presencia extraósea hasta en un 40% de los
casos y a nivel meníngeo.
Condrosarcoma de células claras
Se caracteriza por estar constituido por células tumorales
con citoplasmas vacíos, conocidos como células claras. Es un tumor de bajo
grado de malignidad. Las metástasis son raras pero pueden ocurrir de forma muy
diferida, incluso dos décadas después del diagnóstico. Este tumor se ubica predominantemente en la
epífisis del humero o en la cabeza femoral.
Tratamiento
Estos tumores son fundamentalmente de manejo quirúrgico. La
forma dediferenciada responde de forma incierta a la quimioterapia y prácticamente
no responde a la radioterapia. Los condrosarcomas mesenquimales son
radiosensibles en tanto predomine una abundante población de células redondas.
También es radiosensible.
Imágenes
A continuación dejo una serie de links a páginas con imágenes ilustrativas sobre el condrosarcoma:
- Condrosarcoma.blogspot: Blog sobre la enfermedad en particular con imágenes radiológicas de un encondroma y un condroblastoma periférico en la meseta tibial.
- Revista Chilena de Reumatología. Artículo de revisión de Muñoz y Astudillo (2004) con imágenes de condrosarcoma.
- Complejo científico ortopédico internacional "Fank Pais". Tumores óseos malignos. Imagen de un condrosarcoma secundario en húmero.
- Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Perú). Enfermedad de Ollier.
Bibliografíía consultada
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- Vanel D, De Paolis M, Monti C et al. Radiological features of 24 periosteal chondrosarcomas. Skeletal Radiol 2001;30:208 –212.
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- Schajowicz F, Sobin LH. World Health Organization. International Histological Classification of Tumours. Histological Typing of Bone Tumours, Second Edition. Berlin: Springer-Verlag, 1993:249, 282.
mi hijo sufrió fractura de tibia y perone como consecuencia de caída y detectaron que se debió a la presencia de un Condrosarcoma en la zona. Se realizo cirugía y la evolución ha sido lenta pero satisfactoria. Mi pregunta es que Examenes o Estudios se requiere que siga llevando el paciente. Gracias por su atención.
ResponderEliminarEstimado Arturo. Como seguramente ya sabes, los condrosarcomas son tumores cuya evolución depende del tipo aunque globalmente se les considera tumores de curso indolente. Debido a su naturaleza, por lo general, escasamente vascularizada la gammagrafía puede dar falsos negativos por lo que los métodos de detección se circunscriben a las técnicas de imagen como la RMN sin embargo no existe un protocolo de seguimiento que se pueda utilizar universalmente para todos los condrosarcomas. Te recomiendo que consultes a tu cirujano, la estirpe del tumor y la necesidad específica de algún tipo de seguimiento en función de este.
ResponderEliminarUn saludo,