Tema de Revisión: Condrosarcoma

Los condrosarcomas constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que se caracterizan porque sus células son productoras de matriz cartilaginosa. Después del mieloma múltiple y del osteosarcoma, es la tercera neoplasia primaria del hueso en frecuencia.

Se trata de una estirpe de tumores de lento crecimiento y rara diseminación metastásica teniendo un muy buen pronóstico después del manejo quirúrgico.

Tienen un curso clínico anodino. Dependiendo de su localización el síntoma primordial es el dolor de perfil mixto, de curso alternante escasamente dependiente de la actividad física. Los pacientes suelen consultar por una exacerbación súbita de la intensidad del dolor que habitualmente se relaciona con una pérdida de la continuidad de la superficie cortical relacionada con el tumor o por su simple invasión a planos periféricos.

Estos tumores, por otro lado, son especialmente resistentes a la quimioterapia y radioterapia. Esta resistencia se debe fundamentalmente a que la celularidad maligna es pobremente vascularizada, depende fundamentalmente de su propia matriz y tiene un crecimiento lento.

La recurrencia de estos tumores después de una cirugía de escisión amplia se estima en un 15% y en este grupo de casos, hasta un 13% desarrolla una forma de mayor grado de malignidad que la original.

A continuación vamos a desarrollar una revisión sobre las formas de condrosarcoma en función de su clasificación histopatológica.

Condrosarcoma convencional

Es la forma más prevalerte, alcanzando un 85% de toda la casuística. A su vez, esta neoplasia se subdivide de acuerdo con su localización. El condrosarcoma convencional primario central es la forma más frecuente, que se identifica en el 85% de los casos y se diagnostica con mayor frecuencia después de los 50 años. Su nombre alude a su ubicación dentro de la cavidad medular del hueso. El restante 15%, denominado condrosarcoma convencional secundario periférico deriva de la superficie cortical del hueso y la mayor parte de ellos son el resultado de una transformación maligna de la superficie cartilaginosa de un osteocondroma pre-existente. Esta forma se diagnostica en pacientes más jóvenes (Entre 20 y 40 años). Existe una tercera forma de condrosarcoma convencional que es incluso más superficial que el derivado del osteocondroma y que parece ser dependiente del periostio (condrosarcoma periosteal).

Los condrosarcomas centrales y periféricos son histológicamente similares. El mayor predictor del comportamiento clínico es el grado histológico. Los condrosarcomas de Primer Grado tienen poca población celular con una abundante matriz celular cartilaginosa hialina y rara vez metastatiza. Los condrosarcomas de Tercer Grado tiene una población celular mucho más densa dentro de una matriz mucosomixoide y con mucha actividad mitótica. Este grado desarrolla metástasis hasta en un 70% de los pacientes.

La diferenciación radiológica de las lesiones benignas potencialmente malignizantes (encondroma o condroblatoma) y los condrosarcomas de primer grado es difícil. Se ha identificado una gran variabilidad interobservador en las apreciaciones radiológicas. No obstante ello existen algunos detalles radiológicos que pueden ayudar a orientar el diagnóstico. Los condroblastomas son lesiones exofíticas proliferativas que se manifiestan como engrosamiento de las corticales de huesos largos especialmente a nivel metafisiario. Se presentan con frecuencia en más de una ubicación: metacarpianos, falanges, fémur distal, tibia, etc; e infrecuentemente son lesiones únicas. Los encondromas son lesiones exofiticas también que proliferan desde la cortical pero que tienen un aspecto pedicular y que recuerdan trayectos ligamentarios. Estas lesiones se pueden presentar de forma aislada o simultánea (enfermedad de Ollier).

Los condrosarcomas en la radiografía convencional dejan ver una imagen de mineralización de la matriz cartilaginosa intramedular con un aspecto punteado geográfico que puede o no establecer contacto con áreas corticales. En etapas más evolucionadas este punteado puede desplazarse incluso por fuera de la cortical rodeando la proliferación cartilaginosa exofítica.

La diferenciación histológica es también complicada. Los codronsarcomas grado III son bastante distinguibles sin embargo los hallazgos anatomopatológicos de los de primer grado son prácticamente inidentificables de las lesiones benignas precursoras.

Condrosarcoma Dediferenciado

Es un tumor sarcomatoso no cartilaginoso de alto grado que se presenta al lado de un tumor formador de cartílago (habitualmente de bajo grado) separado por una delgada interfase entre ambas formaciones. Esta curiosa forma de tumor comparte las mismas mutaciones que el componente de bajo grado aunque la porción anaplásica además presenta cambios genéticos adicionales. El hallazgo de este tumor empeora dramáticamente el pronóstico del paciente. La supervivencia estimada es el 28% a 10 años.

Este tumor se presenta alrededor de los 60 años y se ubica preferentemente en el fémur y huesos de la pelvis.

Condrosarcoma Mesenquimal

Es una lesión muy maligna que se presenta en el hueso y tejidos blandos de pacientes relativamente jóvenes. Histológicamente se caracteriza por estar constituido por cúmulos de cartílago bien diferenciado mezclados con células redondas pequeñas muy indiferenciadas. Este tumor se puede presentar en cualquier localización aunque es más frecuente en los huesos de la mandíbula, costillas, iliaco y vértebras. También se ha descrito su  presencia extraósea hasta en un 40% de los casos y a nivel meníngeo.

Condrosarcoma de células claras

Se caracteriza por estar constituido por células tumorales con citoplasmas vacíos, conocidos como células claras. Es un tumor de bajo grado de malignidad. Las metástasis son raras pero pueden ocurrir de forma muy diferida, incluso dos décadas después del diagnóstico.  Este tumor se ubica predominantemente en la epífisis del humero o en la cabeza femoral.

Tratamiento

Estos tumores son fundamentalmente de manejo quirúrgico. La forma dediferenciada responde de forma incierta a la quimioterapia y prácticamente no responde a la radioterapia. Los condrosarcomas mesenquimales son radiosensibles en tanto predomine una abundante población de células redondas. También es radiosensible.

Imágenes

A continuación dejo una serie de links a páginas con imágenes ilustrativas sobre el condrosarcoma:

• Condrosarcoma.blogspot: Blog sobre la enfermedad en particular con imágenes radiológicas de un encondroma y un condroblastoma periférico en la meseta tibial. 
• Revista Chilena de Reumatología. Artículo de revisión  de Muñoz y Astudillo (2004) con imágenes de condrosarcoma.
• Complejo científico ortopédico internacional "Fank Pais". Tumores óseos malignos. Imagen de un condrosarcoma secundario en húmero.
• Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Perú). Enfermedad de Ollier.

Bibliografíía consultada

• Mirra JM, Gold R, Downs J et al. A new histologic approach to the differentiation of enchondroma and chondrosarcoma of the bones. A clinicopathologic analysis of 51 cases. Clin Orthop Relat Res 1985;(201):214 –237.
• World Health Organization. Cartilage tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press, 2002:234 –257.
• Geirnaerdt MJA, Hermans J, Bloem JL et al. Usefulness of radiography in differentiating enchondroma from central grade 1 chondrosarcoma. AJR Am J Roentgenol 1997;169:1097–1104.
• Bjornsson J, McLeod RA, Unni KK et al. Primary chondrosarcoma of long bones and limb girdles. Cancer 1998;83:2105–2119.
• Vanel D, De Paolis M, Monti C et al. Radiological features of 24 periosteal chondrosarcomas. Skeletal Radiol 2001;30:208 –212.
• Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MM. Prognostic factors in chondrosarcoma of bone: A clinicopathologic analysis with emphasis on histologic grading. Cancer 1977;40:818–831.
• Schajowicz F, Sobin LH. World Health Organization. International Histological Classification of Tumours. Histological Typing of Bone Tumours, Second Edition. Berlin: Springer-Verlag, 1993:249, 282.