Vasculitis Sistémicas I: Criterios de Clasificación.

Vamos a dedicar esta entrada a resumir de forma ordenada los principales aspectos de clasificación de las Vasculitis primarias y secundarias.
En esta primera parte resumiremos fundamentalmente los criterios de clasificación ACR 1990 de las siete vasculitis sistémicas.

La clasificación basada en la naturaleza del vaso afectado que goza de mayor aceptación es la que podemos encontrar en el trabajo de Scott y colaboradores, de 1994 publicado en el Br J Rheumatol. Esta clasificación incluye la más antigua definición de vasculitis anatomopatológica que ya había realizado Zeek en 1952 y que definía el término angeitis necrotizante para describir el daño en la pared del vaso y que utilizaba este como eje de clasificación antes que a la naturaleza propia del tipo del infiltrado celular.

Clasificación de las vasculitis basada en el tamaño del vaso afectado

Vaso	Vasculitis primaria	Vasculitis secundaria
Arterias de gran calibre	Arteritis de células gigantes (ACG) Arteritis de Takayasu	Aortitis asociada a la AR Infecciosas
Arterias de mediano calibre	Poliarteiritis Nodosa (PAN) Enfermedad de Kawasaki	PAN asociada a HVB
Arterias de pequeño a mediano calibre	Poliangeitis granulomatosa Churg-Strauss Poliangeitis microscopica	Vasculitis de la AR, LES, SS, fármacos, infecciones (HIV).
Pequeñas arterias	Púrpura de Henoch-Schönlein Crioglobulinemia Vasculitis leucocitoclástica cutánea	Fármacos HVC Infecciones

Probablemente, el mayor aporte de la clasificación publicada por Scott es la respuesta a la terapia de inducción con corticoides solos y ciclofosfamida asociada a corticoides que encontró en las series estudiadas.

 Respuesta a las terapias de inducción según el tipo de arterias afectadas

Vaso	Corticodes	Corticoides y Ciclofosfamida
Arterias de gran calibre	++	-
Arterias de mediano calibre	+	++
Arterias de pequeño a mediano calibre	+	+++
Pequeñas arterias	+	+/-

 
La clasificación propuesta por Scott y col no es de utilidad para establecer el diagnóstico de clasificación de un cuadro clínico puntual.

El Colegio Americano de Reumatología publicó en 1990 los criterios de clasificación de siete tipos de vasculitis sistémica. Estos criterios no sirven para establecer el diagnóstico de ninguno de los correspondientes síndromes, mismo que sigue siendo fundamentalmente anátomo patológico, sin embargo, pretenden orientar al clínico en el más probable diagnóstico y a su vez conducir la actitud terapéutica. Los cálculos de sensibilidad (S) y especificidad (E) obtenidos para cada juego de criterios se establecen contra el estándar de oro de la anatomía patológica y usando como "controles" a los propios pacientes de la serie que no cumplían un juego de criterios en particular. Por ejemplo: La S y E de los criterios de clasificación de la angeitis granulomatosa se obtuvieron usando como casos a quienes cumplian dichos criterios y como controles al resto de pacientes con otras vasculitis y teniendo como estándar de oro el diagnósticco anátomo-patológico.

Criterios de clasificación	Sensibilidad	Especificidad
Púrupura Henoch-Schönlein	87.1%	87.7%
Arteritis de Takayasu	90.5%	97.8%
ACG	93.5%	91.2%
Poliangeitis granulomatosa	88.2%	92.0%
PAN	82.2%	86.6%
S. Churg-Strauss	85.0%	99.7%
Vasc. hipersensibilidad	87.1%	87.7%

 

A continuación exponemos uno a uno los criterios de clasificación ACR 1990 de las vasculitis sistémicas.

Arteritis de Takayasu

Criterio	Definición
Edad < 40 años
Claudicación de extremidades	Aparición de fatiga muscular en una o más extremidades durante su uso, especialmente MMSS.
Disminución del pulso de la arteria braquial
Gradiente de TA > 10 mmHg.	Gradiente de TAS entre los dos brazos
Soplo subclavio o aórtico
Alteración de la arteriografía	Estrechez u oclusión de la aorta, de sus ramas proximales o de arterias mayores de los MMSS o MMII no relacionado con arteroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas.

Se requieren al menos tres criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Arteritis de Células Gigantes

Criterio	Definición
Edad de inicio > 50
Cefalea	Cefalea de nueva presentación o de inicio reciente. La cefalea no debe ser global sino regional.
Alteración de la palpación de la arteria temporal	Rigidez o disminución del pulso de la arteria temporal a la palpación.
VSG > 50
Biopsia de la temporal anormal	Vasculitis por infiltrado mononuclear o presencia de granulomas inflamatorios.

Se requieren al menos tres criterios para establecer la clasificación.

Angeitis granulomatosa

Criterio	Definición
Inflamación oral o nasal	Úlceras orales o descarga nasal sanguinolenta o purulenta.
Alteraciones radiológicas en campos pulmonares	Nódulos, infiltrados focales fijos o cavidades.
Alteración del sedimento urinario	Microhematuria.
Inflamación granulomatosa en la biopsia	Alteraciones histológicas mostrando inflamación granulomatosa en la pared de la arteria o en el área perivascular o extravascular.

Se requieren al menos 2 criterios para establecer la clasificación.

Poliangeitis nodosa (PAN)

Criterio	Definición
Pérdida de peso	Pérdida de 4Kg o más desde el inicio del cuadro.
Livedo reticularis
Mialgias, debilidad o hipersensbilidad en las piernas.	Mialgias difusas excepto en hombros o caderas; o debilidad
Mononeuropatía o polineuropatía	Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
TAD > 90 mmHg.
Creatinina o Urea elevadas	Urea > 40 mg/dL o Cr > 1.5 mg/dL
HBV	Presencia del Ag de superficie o el anticuerpo australiano en el suero.
Alteración arteriográfica	Aneurismas u oclusión de arterias viscerales no relacionada con arteroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.
Biopsia con neutrófilos polimorfonucleares	Cambios histológicos en los que se aprecian granulocitos o granulocitos y leucocitos dentro de la pared arterial.

Se requieren al menos tres de estos criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Sindrome de Churg-Strauss

Criterio	Definición
Asma
Eosinofilia	Eosinófilos > 10%
Infiltrados pulmonares, no fijos.	Infiltrados migratorios o evanescentes.
Mononeuropatía o polineuropatía	Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
Alteración de los senos paranasales	Histori de dolor en los senos paranasales u opacificación.
Eosinofilia extravascular	Biopsia en la que se aprecien acumulaciones de eosinófilos en áreas extravasculares.

Se requieren al menos 4 criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Vasculitis por hipersensibilidad

Criterio	Definición
Edad de inicio > 16
Uso de medicación al inicio de la enfermedad	Uso de alguna medicación durante el inicio de los síntomas y que pueda considerarse como un factor precipitante.
Púrupura palpable	Rash purpúrico que no desaparece con la presión y no relacionada con trombocitopenia.
Rash maculopapular
Biopsia compatible	Cambios histológicos que muestran granulocitos en áreas extra o perivasculares de arteriolas o vénulas.

Se requiere cumplir al menos 3 de estos criterios para establecer la clasificación.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Criterio	Definición
Púrpura palpable	Rash purpúrico discretamente sobrelevado sobre una o más áreas de la piel no asociado a trombocitopenia
Angina intestinal	Dolor abdominal difuso que empeora después de las comidas,  diarrea sanguinolenta o isquemia intestinal demostrada.
Edad de inicio < 20	Rash purpúrico que no desaparece con la presión y no relacionada con trombocitopenia.
Biopsia compatible	Cambios histológicos que muestran granulocitos en las paredes de arteriolas o vénulas.

Se requieren cumplir al menos 2 de estos criterios para establecer la clasificación.

• Scott DG, Watts RA. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. Br J Rheumatol 1994;33:897-9.
• Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1129-34.
• Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122-8.
• Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7.
• Lightfoot RW, Jr., Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-93.
• Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990;33:1094-100.
• Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990;33:1108-13.
• Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein purpura. Arthritis Rheum 1990;33:1114-21.