Miositis focal vs Miositis nodular

La miositis focal (MF) se caracteriza por el aumento de volumen circunscrito a un único músculo, segmento de un mismo músculo, habitualmente de los miembros inferiores con una histopatología similar a la identificada en las miopatías inflamatorias.  Su diagnóstico diferencial incluye los tumores de partes blandas, infecciones musculares, miositis osificante, miositis granulomatosa y fascitis eosinofílica. La MF se considera una una condición inflamatoria benigna sin embargo se estima que las miositis inflamatorias generalizadas o sistémicas tienen un inicio focal y habitualmente circunscrito al inicio a miembros inferiores.No obstante ello, no todos las miositis que se manifiestan focalmente son ciertamente MF. Existen series de casos de polimiositis cuyos primeros síntomas fueron debilidad asimétrica del cuádriceps y que progresaron a debilidad difusa.

Contra la MF se presenta otra entidad que puede confundirse con el diagnóstico de la MF. Se han descrito pacientes que debutan con un cuadro caracterizado por la aparición de uno o más nódulos dolorosos, embebidos en territorios musculares no necesariamente únicos (varios nódulos en un mismo músculo o escasos nódulos en distintos) pero habitualmente en miembros inferiores y que anticipan la aparición de una miositis inflamatoria generalizada. Este cuadro clínico se conoce como miositis nodular (MN). 

Desde el punto de vista clínico la MF y la MN se distinguen en su curso evolutivo inicial: Mientras que la MF se presenta en un único territorio muscular dentro del cual se puede expandir hasta su totalidad, la MN afecta inicialmente un territorio de forma puntual y posteriorme puede afectar otro territorio de la misma forma, correspondiente al mismo o a otros músculos. La MF se presenta como una masa dolorosa que afecta territorios proximales o distales del cuádriceps, proximales de los gemelos y con menor frecuencia del bíceps crural, vastos y semitendinoso. La serie más grande reportada corresponde a Smith y colaboradores en la que identifican una recurrencia del 25% y ninguna evolución posterior a polimiositis. El tratamiento de esta miopatía suele no ser necesario. El dolor se controla bien con AINEs en tanto que el músculo es un tejido altamente perfundido. Curiosamente la experiencia existente con corticiodes es amplia pero no exitosa en el control de los síntomas ni en la prevención de las recurrencias.

Desde la perspectiva analítica, la MF cursa con cifras de CK normales o discretamente altas. Este mismo comportamiento se observa la velocidad de eritrosedimentación y Proteina C reactiva. Se considera riesgo incrementado de recurrencia aquellos pacientes que presentan reactantes de fase aguda elevados.

Los hallazgos histológicos de la MF incluyen:

• Grandes grupos de fibras musculares anidadas con importante variación del diámetro de las mismas y que van desde la atrofia a la hipertrofia así como prominentes áreas de fibrosis y un incremento de la población de macrófagos.
• Extenso infiltrado inflamatorio perifascicular con abundantes fibras musculares regenerativas. 
• Infiltrado perivascular compuesto por macrófagos y linfocitos.

 Desafortundamente los hallazgos histológicos de la MF no son especialmente distinguibles de los previos sin embargo el diagnóstico diferencial con los sarcomas es sencillo desde la perspectiva anatomopatológica.

La MN la forma de miositis regional que más se asocia a progresión a polimiositis. Existen, no obstante, series de pacientes inicialmente diagnosticados de MF que posteriormente desarrollaron polimiositis. Estos casos, realmente fueron MN en la evolución, con múltiples nódulos, elevación de reactantes de fase aguda y de CK. 

La presentación de una polimiositis después de una miositis nodular puede ocurrir entre 3 a 6 meses después. La recurrencia no es predecible, a la luz de los casos publicados, por medio de pruebas de imagen o seguimiento analítico bioquímico. Por otro lado, los pacientes que evolucionaron a polimiositis desde MN lo hicieron con cifras de CK altas o normales-altas hecho que podría sugerir el seguimiento de este analito después de la resolución sintomática. 

La RMN permite discriminar otros diagnósticos diferenciales de la MF y MN especialmente los tumorales. No es útil en el diagnóstico diferencial de la MF y MN en etapas precoces debido a que su presentación inicial puede ser muy parecida. El EMG es la prueba que mayor información puede aportar en el diagnóstico ferencial entre ambas entidades ya que establece si la afectación es realmente focal o multifocal incluso antes de que las lesiones sean identificadas por pruebas de imágen o detectables por medio de la exploración física.

A continuación presentamos las imágenes de un paciente diagnosticado de Miositis Nodular. No existen patrones específicos ecográficos para esta entidad.

Las imágenes corresponden a un plano longitudinal al eje de la pierna izquierda.sobre el territorio del gemelo interno, lugar donde se palpaba una induración focal. Otras lesiones que presentaba el paciente se ubicaban en el cuádriceps derecho (tercio distal y proxima) y vasto externo derecho.

Corte longitudinal comparativo de los gastronemios internos. Destaca la presencia de un infiltrado hiperecoico en las fibras que se encuentran alrededor de un vaso de mediano calibre.

Esta imagen corresponde a la zona patológica anteriormente descrita (izquierda). Se muestra el flujo power Doppler endovascular.

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