Caso clínico: Fenómeno de Raynaud "fijo"

Agradecemos al Dr. Tomás Villén, la presentación de este breve caso.

Una mujer de 21 años se presentó en urgencias por presentar dolor y coloración azulada en la mano derecha.

La paciente presentó el signo 4 horas antes de consultar. El cuadro se manifestó en ambas manos durante la exposición de agua fría. Según relató las manos se pusieron de color pálido, luego azulada, luego la mano izquierda se puso eritematosa mientras que la derecha se mantuvo azulada.

Profundizando el interrogatorio la paciente reconoció tener habitualmente las manos y los pies fríos y presentar fenómenos similares al descrito actualmente en varias ocasiones, pero nunca de tan larga duración.

Nunca había consultado por este cuadro. La paciente no había estado embarazada nunca y no había presentado fenómenos trombóticos de ningún tipo. No tomaba medicación alguna y no era consumidora de drogas de abuso, incluido el tabaco.

En urgencias se tomaron tres medidas: Se midió la tensión arterial en ambos brazos y piernas, se realizó una ecografía vascular doppler en la axila y el codo y se solició una analítica con un perfil de coagulación.

Al constatar la normalidad de las pruebas solicitadas se indicó Nifedipino 10mg vo. Tras una segunda dosis, 30 minutos después de la primera la paciente recuperó la coloración normal de la mano derecha tras un breve periodo de hiperemia, sin modificación significativa de la tensión arterial. 

Al alta se le indicó revisión por nuestro servicio con una analítica de rutina que incluía anticpuerpos antinucleares, y una capilaroscopia.

Para revisar el significado del Fenómeno de Raynaud recomendamos el siguiente enlace al portal web de la SER.

Comentario

Ante un cuadro de coloración azulada de una extremidad en su porción distal debemos descartar en primer lugar una isquemia arterial. Según la edad del paciente hay que descartar otras patologías vasculares congénitas (Takayasu) o adquiridas (trombosis). Finalmente y en función de la historia clínica tenemos que considerar el fenómeno de Raynaud, incluso cuando se produce o presente de forma asimétrica.

Si bien es cierto que el fenómeno de Raynaud suele presentarse durante minutos, existe la posibilidad que perduren por mucho más tiempo, incluso horas. No es correcto, por tanto, llamarlo "Raynaud Fijo" ya que espontáneamente puede resolverse incluso después de varias horas. No obstante ello, de cara al manejo urgente de estos pacientes hay que tener en cuenta que un fenómeno de Raynaud como tal se puede "detener" en la fase de estasis (azul) o en la fase hiperémica (eritematosa). La fase isquémica, que es la primera, es la más peligrosa en tanto se comporta de la misma forma que una trombosis arterial. No podemos hablar de fenómeno de Raynaud en esta fase ya que estrictamente la definición exige dos fases y en el orden siguiente: Isquemia-Estasis-Hiperemia.

El peligro de la fase de estasis radica en que también se puede producir una hipoxemia de los tejidos en tanto que el oxígeno en la sangre contenida se agota en el tiempo. Un segundo peligro radica en la potencial formación de trombos en sangre contenida.

El manejo del proceso agudo se realiza con fármacos vasodilatadores distales. El nifedipino es un calcioantagonista que se puede administrar con seguridad en urgencias. Para pacientes con ninguna exposición previa al fármaco o con tensiones bajas, conviene establecer una via IV de mantenimiento y monitorización. Se puede administrar a dosis de 10mg y esperar la respuesta entre 30 y 60 minutos después de la administración. Otros fármacos útiles son los IECAs y en tercer lugar quedan las prostaglandinas. 

Si el paciente tiene un diagnóstico previamente conocido se puede considerar el uso sostenido de cualquiera de las dos primeras medicaciones. En caso contrario es conveniente dejar sin medicación e iniciar el estudio recomendando medidas habituales de protección contra el frío y correcta hidratación de la piel de las manos, si se detectan signos sugestivos de una conectivopatía subyacente.

Es conveniente que todos los pacientes con fenómeno de Raynaud sean interrogados por fenómenos trombóticos previos y abortos. También es relevante la exploración tegumentaria en busca de lesiones distales, livedo reticulares o estigmas cutáneos de vasculitis o enfermedades del tejido conectivo. Al alta, deben ser conducidos a la consulta de Reumatología si previamente no han sido estudiados. La realización de una determinación de ANAs y una capilaroscopia son muy deseables de forma ambulatoria. Otras pruebas de utilidad son la determinación de anticuerpos antifosfolípido, aDNA, VSG, ENAs y crioglobulinas.

Referencias consultadas

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Un caso de Stevens-Johnson en un paciente con Artritis Reumatoide

Agradecemos la colaboración de los Dres. Javier Orte, Natalia Sánchez, Araceli Peña y Carmen Velázquez sin quienes la presentación de esta entrada no sería posible.

Caso clínico

Varón de 33 años diagnosticado de artritis reumatoide cinco años atrás, quien se encontraba en tratamiento con 15mg semanales de metotrexato hasta hace 1 mes. Debido a un control insuficiente de la sintomatología se añadió al tratamiento leflunomida 20mg diarios. Por su parte el paciente incrementó la dosis de metotrexato a 20 mg diarios, por iniciativa propia.

Cuatro días después de la modificación del tratamiento, el paciente experimentó la aparición de lesiones eritematosas, papulares e incluso flictenas distribuidas en forma simétrica por el pecho, abdomen, brazos y piernas. También presentó lesiones en diana en la palma de las manos y de los pies así como ulceras orales y disfagia.

Presentaba una anemia leve, discreta leucopenia. La ESR era 93mm/h y la PCR 56. La función hepática y renal estaban normales.

Se estableció el diagnóstico de síndrome de Stevens Johnson y se inició tratamiento con ciclosporina 200 mg/12 horas, prednisona 40mg/día, un vial de albúmina de 100ml al 20% / día y sobrehidratación y alimentación parenterales. Se suspendió el metotrexate y la leflunomida.

Durante la evolución el paciente presentó una mayor anemia, leucopenia y trombopenia, mismas que fueron atribuidas a la sobredosis de metotrexate con buena respuesta a estimulantes de colonias de neutrófilos. Los controles de función hepática y renal fueron reiteradamente normales a lo largo de la evolución.

Al tercer día de tratamiento las lesiones del tronco y abdomen habían mejorado significativamente y al séptimo día las lesiones de las piernas empezaban a remitir. Inició tolerancia oral al décimo día sin inconvenientes.

Lesiones eritematosas muy confluyentes simétricas dispuestas en ambas piernas. En ambos extremos se pueden apreciar lesiones más papulares. Estas lesiones son las más propensas a desarrollar el fenómeno de desprendimiento córneo conocido también como Fenómeno de Nikolsky.

Lesiones en diana a nivel de las palmas. Nuevamente se constata una afectación simétrica. En la raíz de los muslos se aprecia la lesión más frecuente: pápulas eritematosas, pruriginosas.

Lesiones en tronco y abdomen papulares y eritematosas, alguna lesión en diana. También se aprecia afectación de antebrazos.

Comentario

Hasta donde sabemos, este es el primer caso de sindrome de stevens johnson secundario al uso conjunto de metotrexate y leflunomida en un paciente con artritis reumatoide.

El síndrome de Stevens Johnson es la manifestación más grave del eritema multiforme difuso que se puede presentar como respuesta a la práctica totalidad de medicamentos y a algunas infecciones virales o fúngicas. Su prevalencia se estima entre 1 a 6 casos por millón de personas. Se trata de una reacción cutánea mediada por un mecanismo de disregulación de la capacidad de depuración de toxinas por parte de los queratinocitos y su consecuente apoptosis masiva. Esta hipótesis, sin embargo, no explica la presencia de signología a nivel de las mucosas. Las formas más graves se presentan asociadas a la exposición a medicamentos siendo los más frecuentes los anticomiciales aromáticos, los antibióticos y los antiinflamatorios. Los reportes de síndrome de stevens johnson asociado a metotrexato son anecdóticos y no existe ninguno vinculado al uso de leflunomida.

Las manifestaciones cutáneas son las más floridas: pápulas eritematosas confluyentes, lesiones en diana y flictenas, distribuidas simétricamente en el pecho, abdomen, brazos, palmas, plantas y piernas. Junto con las manifestaciones cutáneas, la afectación de mucosas es muy relevante en tanto condicionan el compromiso del ojo, la boca y el tracto orofaringeo.

El tratamiento del síndrome de Stevens Johnson debe hacerse desde dos aproximaciones: Medidas de soporte y tratamiento de base. El paciente debe recibir medidas de soporte en función del tipo y grado de afectación. La presencia de flictenas o el desprendimiento del estrato corneo (conocido como fenómeno de Nikolsky) se pueden evitar administrado albúmina y asegurando una correcta hidratación del paciente. En casos puntuales debe considerarse el uso de terapia antibiótica para evitar las infecciones cutáneas. Según el grado de compromiso orofaringeo se debe considerar el uso de alimentación parenteral. Finalmente, se debe prestar especial atención a la vigilancia oftalmológica para evitar la formación de sinequias oculares. Las lesiones cutáneas se benefician de la administración de corticoides tópicos. El tratamiento del síndrome propiamente no tiene un esquema universalmente aceptado. Existe consenso en que los fármacos sospechosos de haber inducido el cuadro deben ser retirados por completo. Como tratamiento se ha ensayado el uso de Ciclosporina oral y corticoides orales . En situaciones de mayor compromiso sistémico se ha empleado con éxito la administración de inmunoglobulinas.

La peculiaridad de este caso radica en que el paciente desarrolló conjuntamente la clínica típica del eritema multiforme mayor atribuible a una reacción a la leflunomida y la nueva dosis de metotrexate y al mismo tiempo las secundarias a la sobredosificación de metotrexate. Si bien la mucositis es un proceso atribuible al propio síndrome de stevens johsons, la sobredosificación por metotrexate podría jugar un papel relevante en este componente del cuadro.

Fuentes recomendadas

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Tema de Revisión: Síndrome de Churg Strauss

El síndrome de Churg Strauss, conocido también como Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA) es un proceso caracterizado por vasculitis de pequeño vaso que afecta fundamentalmente al pulmón, granulomas extravasculares e hipereosinofilia. La presentación habitual se da en pacientes con historia de asma de inicio tardío y rinitis alérgica. Se considera una enfermedad rara con una prevalencia de entre 7 a 22 por cada millón de habitantes y una incidencia anual de 1-4 casos por millón de habitantes.

La GEPA se considera una vasculitis p-ANCA sin embargo sólo entre un 25 a 40% de pacientes con GEPA son p-ANCA positivos.

Los criterios de clasificación de la GEPA, del colegio Americano de Reumatología (1990) son los siguientes:

• Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
• Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.
• Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica.
• Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
• Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
• Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Al cumplir 4 de estos 6 criterios se puede establecer el diagnóstico de clasificación con una sensibilidad del 85% y 99.7% de especificidad.

La GEPA se manifiesta en tres fases relativamente fáciles de distinguir:

1. FASE PRODROMICA: Esta fase puede perdurar por decenas de años y se caracteriza por sintomatología rino alérgica esporádica, intermitente y de distinta intensidad así como manifestaciones clínicas compatibles con el diagnóstico de asma.
2. FASE EOSINOFILICA: En esta fase es posible identificar eosinofilia en sangre periférica así como infiltrados eosinófilicos en algunos tejidos dando lugar a la pneumonía eosinofílica crónica, el sindrome de Löeffler o la gastroenteritis eosinofílica. Esta fase se caracteriza por recurrencias y remisiones alternantes con un patrón no definido.
3. FASE SISTEMICA: Entre 3 a 10 años después del inicio de la fase eosinofílica tiene lugar esta fase, definitiva, que denota la instalación de una vasculitis sistémica y que se caracteríza por la presencia de fiebre o febrícula, astenia, pérdida de peso, artralgias y mialgias.

Manifestaciones Respiratorias

La principal manifestación a nivel de las vías respiratorias altas se encuentra en el seno maxilar en forma de sinusitis crónica. Más de 2/3 de pacientes con GEPA presentan historia de rinitis alérgica o poliposis en los senos paranasales.

A nivel pulmonar, la GEPA se manifiesta fundamentalmente como asma de inicio tardío (en la cuarta década de vida) y con una severidad que se incrementa con la progresión de las fases de la enfermedad. Es en esta fase que se pueden identificar infiltrados pulmonares transitorios en la radiología simple de tórax. Es infrecuente la aparición de derrame pleural sin embargo en estos casos, la efusión pleural es fundamentalmente eosinofílica. En la segunda fase de la enfermedad la presencia de infiltrados transitorios es menos frecuente sin embargo la presentación radiológica suele recordar a la pneumonía eosinofílica.

Manifestaciones Cutáneas

Existen seis lesiones dermatóligocas principales: El livedo reticularis, las lesiones urticariformes, la neceosis parcheada cutánea, el fenómeno de Raynaud, la púrpura y los nódulos subcutáneos. Las cuatro primeras manifestaciones juntas tienen una prevalencia que no alcanza el 20% mientras que la púrpura y la nodulosis subcutánea se aprecian en el 50 y 30% de todos los pacientes respectivamente. La lesión histológica fundamental es la constituida por granulomas eosinofílicos así como infiltrados eosinofílicos extravasculares.

Manifestaciones cardiovasculares

La cuarta parte de los pacientes con GEPA presentan efusión pericárdica y hasta un 20% cursan con alguna manifestación de compromiso miocárdico siendo la más frecuente la insuficiencia cardiaca congestiva. Otras manifestaciones incluyen la alteración del ritmo cardiaco y el taponamiento cardiaco. Las manifestaciones cardiacas representan la mayor causa de mortalidad en la GEPA.

Otras manifestaciones

La afectación renal es poco común en la GEPA sin embargo es un marcador de mal pronóstico. Se presentan fundamentalmente en pacientes ANCA positivos y su forma histológica principal es la variedad glomerulonefritis focal segmentaria. A nivel gastrointestinal las manifestaciones clínicas más habituales son la diarrea, el dolor abdominal y el sangrado digestivo. Se puede apreciar en hasta dos tercios de los pacientes y se considera también un factor condicionante de mal pronóstico. Con frecuencias muy variables se ha descrito compromiso oftalmológico en la forma de uveitis, epiescleritis y nodulosis conjuntival.

Pruebas complementarias

• Eosinofilia superior a 1500 células/mm3, salvo en paciente recientemente expuestos a CEs ya que estos paciente pueden presentar cifras suprimidas de eosinófilos.
• IgE elevada.
• Elevación de reactantes de fase aguda
• Anemia normocítica
• ANCA positivo en un 30-40% de los casos fundamentalmente MPO. Su positividad se asocia con: Mayor frecuencia de compromiso renal, más síntomas constitucionales, púrpura, hemorragia alveolar, compromiso neurológico (mononeuritis múltiple) y mayor tasa de recidiva.
• Histología: Vasculitis de pequeño vaso y granulomas extravasculares necrotizantes. 

Factores de mal pronóstico

Se han identificado unos factores que condicionan cambios significativos en la supervivencia a cinco años de pacientes con GEPA, poliangeitis granulomatosa y pananteritis nodosa. Estos factores son los siguientes:

Puntuación de "Cinco Factores": Criterios de riesgo de mal pronóstico en GEPA

Creatinina > 150 micmol/l o 1.7 mg/L

Edad > 65 años

Compromiso gastrointestinal

Compromiso cardiovascular

Ausencia de manifestaciones otorrinofaringeas

Puntuación de "Cinco Factores"	Supervivencia a 5 años
PCF = 0	91%
PCF = 1	79%
PCF > o = 2	60%

Tratamiento en función del pronóstico según la puntuación de "Cinco Factores"

	INDUCCION	MANTENIMIENTO
PCF = 0	Casos severos: Metilprednisolona 7.5 - 15 mg/Kg IV en 60min c/24 h durante 2-3 días. Casos no severos: Prednisona oral 1mg/Kg/día durante 4 semanas. En caso de falta de respuesta inicial o rebrote considerar inmunosupresión adicional: Ciclofosfamida o Azatioprina.	Dosis descendente de Prednisona empezando con PDN 1mg/Kg/día a lo largo de 9 a 18 meses.
PCF > o  = 1	Metilprednisolona 7.5 - 15 mg/Kg IV en 60min c/24 h durante 2-3 días + Ciclofosfamida o Rituximab CIC IV: 0.5 a 1.2 g IV a la semana 0 y 2 y luego cada 3 o 4 semanas hasta el 6º o 9º pulso. Alternativa: 0.6g/m2 en la semana 0, 2, 4 y luego 0.7g/m2 cada 3-4 semanas hasta el 6º o 9º pulso. CIC Oral: 2mg/K/día hasta 200mg/día durante 3 o 4 meses. RTX: 375 mg/m2 por semana, 4 semanas o 1g/sem en la semana 0 y 2.	Si se indujo con CIC se utiliza Azatioprina, Metotrexate o Leflunomida. Azatioprina: 2mg/K/día Metotrextae: 0.3mg/K/sem. Leflunomida: 20mg/día. Tiempo: No hay consenso. Si se indujo con RTX se puede NO dar terapia de mantenimiento o hacerlo cada 6 meses o sólo en pacientes cuyos ANCA se vuelven positivos nuevamente o no se consiguen negativizar.
Otros tratamientos coadyuvantes: ·          Profilaxis contra pneumocystis jiroveci ·         IECAs en pacientes con hipertensión asociada a vasculitis renal.

Fuentes consultadas

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• Cottin V, Cordier J-F. Eosinophilic lung diseases. Immunol Allergy Clin North Am. noviembre de 2012;32(4):557-86.
• Cojocaru M, Cojocaru IM, Silosi I, Vrabie CD. Pulmonary manifestations of systemic autoimmune diseases. Maedica (Buchar). julio de 2011;6(3):224-9.
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Miositis y artritis infecciosa. Pautas para determinar la cronología

En la entrada anterior de este blog presentamos el caso de un paciente con una importante inflamación a nivel del músculo esternocleidomastoideo en su raíz cervical asociado a una sinovitis de la articulación esterno-clavicular.

Afortunadamente, en la mayor parte de escenarios clínicos la relevancia de determinar qué se produjo primero es baja en tanto que el tratamiento será el mismo. Existen, no obstante ello, situaciones en las que dicha información es relevante para el pronóstico y para el manejo.

En general una miositis infecciosa tiene mucha más probabilidad de producir un estado séptico que una artritis infecciosa. Las artritis infecciosas tienen un patrón epidemiológico sujeto a la localización y a la edad del paciente mientras que las infecciones de músculo son habitualmente procesos secundarios a la inoculación transdérmica de GRAM (+) procedentes de la piel. En ese sentido una correcta filiación permite una mejor orientación del tratamiento antibiótico empírico.

Las articulaciones, los tendones y los músculos son estructuras vecinas en la practica totalidad del cuerpo y por ello, al momento del diagnóstico de procesos infecciosos resulta dificil discriminar cuál fue el fenómeno infeccioso inicial y cuál el que se produjo por simpatía.

Forma de inicio

Las miositis infecciosas suelen tener una puerta de entrada fácilmente reconocible a partir de una lesión tegumentaria cercana a la región afectada. Las artritis infecciosas también pueden presentar una puerta de entrada sin embargo las puertas de entrada tegumentaria en las artritis infecciosas son fundamentalmente en zonas extensoras donde la distancia entre la piel y la articulación es pequeña.

Presentación clínica

Las artritis infecciosas cursan con limitación funcional y dolor de instauración progresiva y que acaba por condicionar la movilidad articular tanto pasiva como activa.

Las miositis infecciosas tienen cursos mucho más aparatosos, fiebre alta y compromiso del estado general. En la exploración física destaca dolor sobre los vientres musculares que comprometen los movimientos activos y muy tardíamente los pasivos.

Compromiso cutáneo

Tanto la miositis como la artritis infecciosa puede asociarse a celulitis por lo que este hallazgo no es especialmente úitl al momento de determinar la temporalidad de los procesos.

Enzimas musculares

La CPK es un enzima que suele encontrarse elevada en procesos de infección muscular. Cuando se distinguen signos clínicos de inflamación articular y muscular simultáneamente la CPK puede aportar mucha información sobre la temporalidad de los sucesos.

Una CPK elevada denota que la fibra muscular ha sido infectada primero y que la sinovitis producida obedece a un proceso de simpatía.

Una CPK baja indica que la sinovitis ocurrió primero y que los hallazgos clínicos o de imagen apreciados son posteriores. Con el tiempo la simpatía del proceso infeccioso genera una inflamación muscular y desde entonces la cifra de CPK se elevará.

Hay que recordar que una simple inyección intramuscular puede movilizar la CPK y que su magnitid depende de la cantidad de fibra muscular expuesta a la infección.

Compromiso cortical

La presencia de datos radiológicos sugestivos de osteomielitis son practicamente indicadores de que el origen del proceso es articular. Se requiere mucho tiempo desde la primoinfección articular para que se produzca una osteomielitis detectable por radiología. Las miositis infecciosas cursan de forma muy aparatosa evitando que la evolución natural permita una osteomielitis por simpatía.

Pruebas de imagen

La radiología, incluida la TC pueden ser de utilidad para determinar el orden cronológico de las infecciones cuando se demuestra la presencia de osteomielitis. Con ese interés la TC es superior a la radiología especialmente en articulaciones de dificil valoración en las proyecciones convencionales anteroposteriores. La RMN es la prueba de elección para determinar la existencia de una osteomielitis especialmente cuando esta es precoz y en ese escenario supera a la TC.

La ecografía musculoesquelética también es de utilidad para determinar el proceso primario y el proceso por simpatía. Las sinovitis de origen infeccioso cursan con una proliferación prominente de la sinovia y el líquido articular presenta signos de detritus que flotan en el interior. La sinovitis por vecindad no presenta gran hiperplasia sinovial ni detritus en el líquido.

La miositis infecciosa primaria se caracteriza por desestructuración de las fibras musculares con presencia de una o más áreas hipoecoicas. Es esperable un aumento del grosor del estrato cutáneo y subcutáneo y la presencia de imagen en "islotes de grasa" a nivel del tejido celular subcutáneo que sugiere una celulitis evolucionada y que se relaciona con la miositis por proximidad. En las miositis por vecindad la desustructación de las fibras es un evento tardío. En etapas precoces se puede apreciar una disminución relativa de la densidad de fibras musculares que refleja la presencia de efusión interfibrilar. En etapas tardías cuando la cápsula sinovial se ha permeabilizado la afectación del tejido muscular circundante hace muy dificil discriminar el orden cronológico.

Referencias

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Ross JJ, Shamsuddin H. Sternoclavicular septic arthritis: review of 180 cases. Medicine (Baltimore). mayo de 2004;83(3):139-48.

 

Caso clínico: Tumefacción Pectoral II

El presente caso es presentado gracias a la generosa contribución de la Dra. Cristina De La Casa.

Varón de 55 años, sin antecedentes de interés que consulta en dos oportunidades por dolor a nivel del hombro izquierdo región esternal izquierda alta. En ambas oportunidades se interpretó como dolor en relación con patología del manguito rotador.

Cuatro días después de la primera valoración se presenta en urgencias con una tumefacción dolorosa que abarca la superficie de la piel sobre el manubrio esternal y 5 cm hacia el lado izquierdo.

La zona es caliente y eritematosa además que dolorosa a la presión superficial.

La exploración pasiva denota dolor a la rotación externa del brazo y a los movimientos de lateralización del cuello a la derecha y de rotación en ambos sentidos, más especialmente a la derecha.

ANALITICA: Destacaba un hemograma con leucocitos normales. PCR 188 y CPK normal.

La radiografía de torax no mostraba alteraciones intratorácicas destacables.

Vista panorámica de la lesión. Se aprecia un eritema sobre la zona teórica de la articulación esterno-clavicular izquierda. La piel luce brillante y se insinúa una migración del proceso inflamatorio tanto hacia arriba como hacia la izquierda.

TAC torácico. Se aprecia una lesión de 41.4mm de diámetro mayor, de contenido heterogéneo que parece depender de partes blandas sin comprometer estructuras óseas.

 

Detalle de la articulación esterno clavicular izquierda. Se constanta la vecindad de la lesión de partes blandas con la articulación y la correspondiente sinovitis. E: Esternón, CL: Clavícula, 1C: Primera costilla

Con estos hallazgos se indicó el ingreso hospitalario para proseguir el manejo antibiótico intravenoso (se inició cloxacilina). El juicio clínico preliminar fue Miositis del esternocleidomastoideo con afectación de la articulación esternoclavicular. El orden de los procesos no ha sido establecido.

A las 48 horas del ingreso los hemocultivos fueron informados como positivos 2/2 a Staphilococcus aureus.

Durante la hospitalización el paciente cursó con hipotensión y fiebre durante un día. Ha seguido recibiendo tratamiento con cloxacilina IV con buena respuesta clínica aunque la lesión se ha modificado escasamente.

El paciente es VIH (-). La cifra más alta alcanzada de PCR fue 444. Nunca se documentó leucocitosis.

 

En una siguiente entrada revisaremos como discriminar temporalmente una miositis de una artritis infecciosa.

 

Tema de Revisión: Cefalea cervicogénica a propósito de un caso.

La presente revisión es una contribución de la Dra. Cristina Sobrino.

La cefalea cervicogénica es un síndrome, una vía final común, o un patrón de reacción frente a estímulos nociceptivos generados por lesiones en una o varias estructuras anatómicas del cuello, inervadas por nervios cervicales.

Es frecuente, y afecta preferentemente a mujeres de edad media. El patrón temporal de la sintomatología es remitente o crónico. Muchos pacientes tienen antecedentes de traumatismo cervical directo o indirecto (p. ej. aceleración-deceleración cervical) previo al inicio de los síntomas, aunque no siempre se demuestra (1).

Los signos y síntomas que apuntan a la afectación cervical son constantes y característicos del síndrome (2,3): Es estrictamente hemicraneal, bilateral si se duplica,  puediendo irradiarse hacia el cuello y homogéneamente por la extremidad superior ipsilateral. Es de intensidad moderada-severa, de carácter monótono, constante y pesado. Los síntomas y signos vegetativos, presentes en otros tipos de cefaleas, como náuseas, vómitos, fono y fotofobia suelen estar ausentes y, si se presentan, aparecen con menor intensidad. La cefalea puede provocarse por la movilización cervical, especialmente por la hiperextensión mantenida del cuello. El dolor también puede precipitarse por la manipulación cervical, en particular la presión sobre el área nucal u occipital del lado sintomático o sobre las inserciones tendinosas de la región occipital, a lo largo del trayecto del nervio occipital mayor, cara posterior de la apófisis mastoides o sobre la porción superior del músculo esternocleidomastoideo. El examen físico revela casi siempre una limitación de la motilidad cervical hacia el lado sintomático.

Conceptualmente, la dirección de proceso es desde el cuello hacía la cabeza percibiéndose el máximo dolor en la región occipital, pero también se afecta la región oculofrontotemporal. Esta distribución es debida al origen nociceptivo primario en los tejidos del cuello y la convergencia de aferencias sensoriales trigeminales y cervicales a nivel del núcleo trigeminoespinal, “concepto de Kerr” (4,7).

El diagnóstico diferencial (6) debe hacerse con las entidades de cefalea tnsional, hemicránea continua, migraña, síndrome cuello-lengua, neuralgia del occipital, distonía craneocervical, tendiditis retrofaríngea, disección carotídea, hemicrania paroxística crónica, neuralgia supraorbitaria, principalmente.

Las exploraciones complementarias son, en general, negativas, y no permiten identificar anomalías anatómicas ni funcionales relacionadas con el proceso. La RMN de columna cervical debe realizarse para descartar lesiones estructurales intrarraquídeas. Por lo tanto el diagnóstico de la cefalea cervicogénica se basa principalmente en la clínica compatible y los signos de la exploración física y debe ser confirmado por la desaparición o disminución transitoria de la sintomatología tras el bloqueo anestésico apropiado (5).

En la cefalea cervicogénica el bloqueo anestésico en la diana apropiada propicia la abolición transitoria del dolor en la región occipital y frontal (1). La extensión del beneficio a territorios (frontal) no dependientes del nervio anestesiado fortalece el diagnóstico. Los bloqueos diagnósticos deben efectuarse en los nervios raíces o estructuras sospechosas de causar o mediar el dolor. Las dianas habituales son el nervio occipital mayor, el nervio occipital menor, la raíz C2 (y otras), las facetas articulares de las vertebras cervicales, y los discos intervertebrales.

Las formas crónicas requieren tratamiento preventivo con amitriptilina o fármacos antineurálgicos. Diversos procedimientos lesivos, fundamentalmente con radiofrecuencia, pueden ser necesarios para erradicar el dolor. Previamente debe identificarse la diana terapéutica y estimar la respuesta a los bloqueos anestésicos locales.

Imagen ecográfica mostrando la arteria occipital en un corte transversal con la sonda aplicada sobre la zona mostrada en la fotografía superior.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un varón de 89 años, que consulta por  intenso dolor hemicraneal derecho, con origen en región occipital derecha, irradiado hacia frontotemporal y miembro superior ipsilateral. El dolor es de aparición repentina, sin antecedente traumático ni sobreesfuerzo previo. Es de características opresivas y constante, negando un carácter lancinante ni eléctrico del mismo. El dolor irradiado llega hasta el codo, viéndose limitada la funcionalidad de la extremidad, asi como los movimientos cervicales, que reagudizan el dolor. No presenta signos de disfunción sensitiva en la zona afecta.

En la exploración física destaca la rigidez cervical como efecto antiálgico, la provocación del dolor a la palpación en apófisis mastoides y recorrido del nervio occipital mayor derechos, asi como al forzar la movilidad cervical. No se detectan alteraciones de la sensibiliad ni la fuerza en el miembro afectado, manteniendo los reflejos osteotendinosos conservados.

La radiografía no revelaba ninguna afectación ósea ni de partes blandas, evidenciándose únicamente cambios degenerativos, con osteofitos aislados, conservando la alineación vertebral.

Tras haber intentado sin éxito el tratamiento del dolor de forma farmacológica con paracetamol, AINEs y relajante muscular, se decide realizar infiltración del nervio occipital mayor. Para ello se coloca al paciente en decúbito prono, forzando la hiperflexión cervical. Se localiza con sonda de ecografía el recorrido de la arteria occipital mayor, sirviendo como referencia para localizar finalmente el punto de emergencia del nervio en la linea nucal media entre la mastoides y la protuberancia occipital, de forma medial a la arteria, intentando encontrar un punto de mayor sensibilidad. Se inyectaron 40mg de triamcinolona junto con bupivacaína al 2%, hasta completar 3ml.  (VER FOTOGRAFIAS)

El paciente refirió mejoría inmediata de la sintomatología, que persistió sin reagudización de la misma tras 2 horas de observación. Remitió la cefalea hemicraneal, no apareciendo el dolor con la provocación en la exploración física, evidenciándose al mismo tiempo una mejoría clara de la movilidad cervical asi como funcional del brazo derecho.

Bibliografía

1. O'Mullony I., Lafuente A., Pareja J. A.. Cefalea cervicogénica: Diagnóstico, diagnóstico diferencial y principios generales del tratamiento. Rev. Soc. Esp. Dolor [revista en la Internet]. 2005 Feb [citado 2013 Jul 25] ; 12(1): 24-32.
2. Sjaastad O, Fredriksen TA, Pfaffenrath V. Cervicogenic headache: diagnostic criteria. Headache 1990; 30: 725-6.
3. Sjaastad O, Fredriksen TA, Pfaffenrath V. Cervicogenic headache: diagnostic criteria. Headache 1998; 38: 442-5.
4. Sjaastad O, Salvesen R, Jansen J, Fredriksen TA. Cervicogenic headache a critical view on pathogenesis. Funct Neurol 1998; 13: 71-4.
5. Antonaci F, Ghirmai S, Bono G, et al. Cervicogenic headache: evaluation of the original diagnostic criteria. Cephalalgia 2001; 21: 573-83.
6. Pareja JA. Cervicogenic headache: differential diagnosis. EHF. London: Smith-Gordon, 2003.
7. Pfaffenrath V, Danchekar R, Pollmann W. Cervicogenic headache- the clinical picture, radiological findings and hypotheses on its pathophysiology. Headache 1987; 27: 445-59.

Dedos en palillo de tambor

Agradecemos la presente revisión corta a las Dras. Carmen Medina y Mónica Vázquez.

La Osteoartropatía hipertrófica (HOA) se caracteriza por artralgias que afectan metacarpos, muñecas, codos, tobillos y rodillas; acropaquias y  proliferación perióstica de los huesos largos, encontrándose rara vez en los niños y adolescentes. La HOA puede ser primaria o paquidermoperiostosis (hereditaria o idiopática), o secundaria en su mayoría abarcando un 95-97% de casos. (1).

La HOA primaria suele ser de curso insidioso y sus manifestaciones pueden incluir paquidermia, periostitis y surcos de aspecto cerebriforme a nivel del cuero cabelludo así como acropaquias y poliartralgias.

Más del 80% de casos en adultos se asocia a malignidad, pero también se ha vinculado a condiciones crónicas pulmonares o cardiacas como los shunts izquierda-derecha, y menos frecuentemente a cirrosis hepática o enfermedades intestinales. La asociación de osteoartropatía pulmonar hipertrófica (HPO) con el cáncer de pulmón se ha investigado desde la década de 1960`s (Síndrome de Pierre Marie-Bamberger). El cáncer de pulmón, una causa común de HOA en los adultos, rara vez se encuentra en los niños y adolescentes. Mientras que el cáncer de pulmón de células no-pequeñas como el adenocarcinoma y el carcinoma de células escamosas son los subtipos histológicos más comunes que se observan en los adultos, los tumores carcinoides bronquiales representan hasta el 80% de los cánceres pulmonares infantiles. (2) Otras neoplasias en edad adulta asociadas a esta entidad paraneoplásica reumatológica son la enfermedad pulmonar metastásica, mesotelioma, carcinoma esofágico, hepatocarcinoma, rabdomiosarcoma y tumor de células claras renales. En los niños la mayoría de los casos se deben a causas no tumorales, como la fibrosis quística, osteosarcoma con metástasis pulmonares, la atresia biliar y la enfermedad cardíaca congénita. La malignidad asociada HOA en niños y adultos jóvenes no está bien documentada, pero hay una serie de informes de casos que describen la asociación con el carcinoma de la nasofaringe, osteosarcoma, rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin, el carcinoma tímico y el mesotelioma pleural. (3) (4)

Hasta el 5% de los adultos con cáncer de pulmón demuestran signos de HOA. Se insiste en que si se diagnostica esta entidad debe solicitarse de manera rutinaria una radiografía de tórax.

La gammagrafía ósea muestra una alta captación simétrica anormal en las articulaciones y / o de los huesos largos, lo que se considera sugestivo de HPO. Si  los pacientes también tienen hipocratismo digital y artralgias se consideran que tienen un diagnóstico confirmado de HPO.

La patogénesis exacta de HOA no es muy certera. Se sugiere que los procesos que interrumpen la circulación pulmonar evitan la fragmentación normal de las plaquetas en el lecho capilar. Esto permite que los megacariocitos o los grandes acúmulos de plaquetas entren en la circulación sistémica en donde pueden viajar a las extremidades y liberar el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) que conduce a la proliferación vascular, edema y formación de hueso nuevo. (5) El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) también se cree que contribuye al desarrollo de HOA. Éste último se expresa más en la hipoxia y la malignidad (6) y así como el PDGF, puede inducir hiperplasia vascular, formación de hueso nuevo y el edema. (7)

Los síntomas de la HOA maligna a menudo se resuelven con la eliminación del tumor o del tratamiento con quimioterapia/radioterapia. (8) Los analgésicos convencionales, en particular anti-inflamatorios no esteroideos se utilizan a menudo, y los bifosfonatos por vía intravenosa u octreotide han demostrado mejorar los síntomas (9).

Bibliografía

1. Martinez-Lavin M, Matucci-Cerinic M, Jajic I, Pineda C. Hypertrophic osteoarthropathy: consensus on its definition, classification, assessment and diagnostic criteria. J Rheumatol. 1993;20:1386–7.
2. Hartman GE, Shochat SJ. Primary pulmonary neoplasms of childhood: a review. Ann Thorac Surg. 1983;36:108–19
3. Geary TR, Maclennan AC, Irwin GJ. Hypertrophic osteoarthropathy in primary liver rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol. 2004;34:250–2
4. Staalman CR, Umans U. Hypertrophic osteoarthropathy in childhood malignancy. Med Pediatr Oncol. 1993;21:676–9.
5. Dickinson CJ, Martin JF. Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing. Lancet. 1987;2:1434–5.
6. Dvorak HF. Vascular permeability factor/vascular endothelial growth factor: a critical cytokine in tumor angiogenesis and a potential target for diagnosis and therapy. J Clin Oncol. 2002;20:4368–80.
7. Atkinson S, Fox SB. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing. J Pathol. 2004;203:721–8.
8. Ulusakarya A, Gumus Y, Brahimi N, et al. Symptoms in cancer patients and an unusual tumor: Case 1. Regression of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy following chemotherapy for lung metastases of a nasopharyngeal carcinoma. J Clin Oncol. 2005;23:9422–3.
9. Nguyen S, Hojjati M, et al. Review of current therapies for secondary hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. Clin Rheumatol. 2011 Jan;30(1):7-13.Izumi M, Takayama K, Yabuuchi H, et al. Incidence of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy associated with primary lung cancer. Respirology. 2010 Jul;15(5):809-12.