Dedos en palillo de tambor

Agradecemos la presente revisión corta a las Dras. Carmen Medina y Mónica Vázquez.

La Osteoartropatía hipertrófica (HOA) se caracteriza por artralgias que afectan metacarpos, muñecas, codos, tobillos y rodillas; acropaquias y  proliferación perióstica de los huesos largos, encontrándose rara vez en los niños y adolescentes. La HOA puede ser primaria o paquidermoperiostosis (hereditaria o idiopática), o secundaria en su mayoría abarcando un 95-97% de casos. (1).

La HOA primaria suele ser de curso insidioso y sus manifestaciones pueden incluir paquidermia, periostitis y surcos de aspecto cerebriforme a nivel del cuero cabelludo así como acropaquias y poliartralgias.

Más del 80% de casos en adultos se asocia a malignidad, pero también se ha vinculado a condiciones crónicas pulmonares o cardiacas como los shunts izquierda-derecha, y menos frecuentemente a cirrosis hepática o enfermedades intestinales. La asociación de osteoartropatía pulmonar hipertrófica (HPO) con el cáncer de pulmón se ha investigado desde la década de 1960`s (Síndrome de Pierre Marie-Bamberger). El cáncer de pulmón, una causa común de HOA en los adultos, rara vez se encuentra en los niños y adolescentes. Mientras que el cáncer de pulmón de células no-pequeñas como el adenocarcinoma y el carcinoma de células escamosas son los subtipos histológicos más comunes que se observan en los adultos, los tumores carcinoides bronquiales representan hasta el 80% de los cánceres pulmonares infantiles. (2) Otras neoplasias en edad adulta asociadas a esta entidad paraneoplásica reumatológica son la enfermedad pulmonar metastásica, mesotelioma, carcinoma esofágico, hepatocarcinoma, rabdomiosarcoma y tumor de células claras renales. En los niños la mayoría de los casos se deben a causas no tumorales, como la fibrosis quística, osteosarcoma con metástasis pulmonares, la atresia biliar y la enfermedad cardíaca congénita. La malignidad asociada HOA en niños y adultos jóvenes no está bien documentada, pero hay una serie de informes de casos que describen la asociación con el carcinoma de la nasofaringe, osteosarcoma, rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin, el carcinoma tímico y el mesotelioma pleural. (3) (4)

Hasta el 5% de los adultos con cáncer de pulmón demuestran signos de HOA. Se insiste en que si se diagnostica esta entidad debe solicitarse de manera rutinaria una radiografía de tórax.

La gammagrafía ósea muestra una alta captación simétrica anormal en las articulaciones y / o de los huesos largos, lo que se considera sugestivo de HPO. Si  los pacientes también tienen hipocratismo digital y artralgias se consideran que tienen un diagnóstico confirmado de HPO.

La patogénesis exacta de HOA no es muy certera. Se sugiere que los procesos que interrumpen la circulación pulmonar evitan la fragmentación normal de las plaquetas en el lecho capilar. Esto permite que los megacariocitos o los grandes acúmulos de plaquetas entren en la circulación sistémica en donde pueden viajar a las extremidades y liberar el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) que conduce a la proliferación vascular, edema y formación de hueso nuevo. (5) El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) también se cree que contribuye al desarrollo de HOA. Éste último se expresa más en la hipoxia y la malignidad (6) y así como el PDGF, puede inducir hiperplasia vascular, formación de hueso nuevo y el edema. (7)

Los síntomas de la HOA maligna a menudo se resuelven con la eliminación del tumor o del tratamiento con quimioterapia/radioterapia. (8) Los analgésicos convencionales, en particular anti-inflamatorios no esteroideos se utilizan a menudo, y los bifosfonatos por vía intravenosa u octreotide han demostrado mejorar los síntomas (9).

Bibliografía

1. Martinez-Lavin M, Matucci-Cerinic M, Jajic I, Pineda C. Hypertrophic osteoarthropathy: consensus on its definition, classification, assessment and diagnostic criteria. J Rheumatol. 1993;20:1386–7.
2. Hartman GE, Shochat SJ. Primary pulmonary neoplasms of childhood: a review. Ann Thorac Surg. 1983;36:108–19
3. Geary TR, Maclennan AC, Irwin GJ. Hypertrophic osteoarthropathy in primary liver rhabdomyosarcoma. Pediatr Radiol. 2004;34:250–2
4. Staalman CR, Umans U. Hypertrophic osteoarthropathy in childhood malignancy. Med Pediatr Oncol. 1993;21:676–9.
5. Dickinson CJ, Martin JF. Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing. Lancet. 1987;2:1434–5.
6. Dvorak HF. Vascular permeability factor/vascular endothelial growth factor: a critical cytokine in tumor angiogenesis and a potential target for diagnosis and therapy. J Clin Oncol. 2002;20:4368–80.
7. Atkinson S, Fox SB. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing. J Pathol. 2004;203:721–8.
8. Ulusakarya A, Gumus Y, Brahimi N, et al. Symptoms in cancer patients and an unusual tumor: Case 1. Regression of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy following chemotherapy for lung metastases of a nasopharyngeal carcinoma. J Clin Oncol. 2005;23:9422–3.
9. Nguyen S, Hojjati M, et al. Review of current therapies for secondary hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. Clin Rheumatol. 2011 Jan;30(1):7-13.Izumi M, Takayama K, Yabuuchi H, et al. Incidence of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy associated with primary lung cancer. Respirology. 2010 Jul;15(5):809-12.