Caso clínico: Fenómeno de Raynaud "fijo"

Agradecemos al Dr. Tomás Villén, la presentación de este breve caso.

Una mujer de 21 años se presentó en urgencias por presentar dolor y coloración azulada en la mano derecha.

La paciente presentó el signo 4 horas antes de consultar. El cuadro se manifestó en ambas manos durante la exposición de agua fría. Según relató las manos se pusieron de color pálido, luego azulada, luego la mano izquierda se puso eritematosa mientras que la derecha se mantuvo azulada.

Profundizando el interrogatorio la paciente reconoció tener habitualmente las manos y los pies fríos y presentar fenómenos similares al descrito actualmente en varias ocasiones, pero nunca de tan larga duración.

Nunca había consultado por este cuadro. La paciente no había estado embarazada nunca y no había presentado fenómenos trombóticos de ningún tipo. No tomaba medicación alguna y no era consumidora de drogas de abuso, incluido el tabaco.

En urgencias se tomaron tres medidas: Se midió la tensión arterial en ambos brazos y piernas, se realizó una ecografía vascular doppler en la axila y el codo y se solició una analítica con un perfil de coagulación.

Al constatar la normalidad de las pruebas solicitadas se indicó Nifedipino 10mg vo. Tras una segunda dosis, 30 minutos después de la primera la paciente recuperó la coloración normal de la mano derecha tras un breve periodo de hiperemia, sin modificación significativa de la tensión arterial. 

Al alta se le indicó revisión por nuestro servicio con una analítica de rutina que incluía anticpuerpos antinucleares, y una capilaroscopia.

Para revisar el significado del Fenómeno de Raynaud recomendamos el siguiente enlace al portal web de la SER.

Comentario

Ante un cuadro de coloración azulada de una extremidad en su porción distal debemos descartar en primer lugar una isquemia arterial. Según la edad del paciente hay que descartar otras patologías vasculares congénitas (Takayasu) o adquiridas (trombosis). Finalmente y en función de la historia clínica tenemos que considerar el fenómeno de Raynaud, incluso cuando se produce o presente de forma asimétrica.

Si bien es cierto que el fenómeno de Raynaud suele presentarse durante minutos, existe la posibilidad que perduren por mucho más tiempo, incluso horas. No es correcto, por tanto, llamarlo "Raynaud Fijo" ya que espontáneamente puede resolverse incluso después de varias horas. No obstante ello, de cara al manejo urgente de estos pacientes hay que tener en cuenta que un fenómeno de Raynaud como tal se puede "detener" en la fase de estasis (azul) o en la fase hiperémica (eritematosa). La fase isquémica, que es la primera, es la más peligrosa en tanto se comporta de la misma forma que una trombosis arterial. No podemos hablar de fenómeno de Raynaud en esta fase ya que estrictamente la definición exige dos fases y en el orden siguiente: Isquemia-Estasis-Hiperemia.

El peligro de la fase de estasis radica en que también se puede producir una hipoxemia de los tejidos en tanto que el oxígeno en la sangre contenida se agota en el tiempo. Un segundo peligro radica en la potencial formación de trombos en sangre contenida.

El manejo del proceso agudo se realiza con fármacos vasodilatadores distales. El nifedipino es un calcioantagonista que se puede administrar con seguridad en urgencias. Para pacientes con ninguna exposición previa al fármaco o con tensiones bajas, conviene establecer una via IV de mantenimiento y monitorización. Se puede administrar a dosis de 10mg y esperar la respuesta entre 30 y 60 minutos después de la administración. Otros fármacos útiles son los IECAs y en tercer lugar quedan las prostaglandinas. 

Si el paciente tiene un diagnóstico previamente conocido se puede considerar el uso sostenido de cualquiera de las dos primeras medicaciones. En caso contrario es conveniente dejar sin medicación e iniciar el estudio recomendando medidas habituales de protección contra el frío y correcta hidratación de la piel de las manos, si se detectan signos sugestivos de una conectivopatía subyacente.

Es conveniente que todos los pacientes con fenómeno de Raynaud sean interrogados por fenómenos trombóticos previos y abortos. También es relevante la exploración tegumentaria en busca de lesiones distales, livedo reticulares o estigmas cutáneos de vasculitis o enfermedades del tejido conectivo. Al alta, deben ser conducidos a la consulta de Reumatología si previamente no han sido estudiados. La realización de una determinación de ANAs y una capilaroscopia son muy deseables de forma ambulatoria. Otras pruebas de utilidad son la determinación de anticuerpos antifosfolípido, aDNA, VSG, ENAs y crioglobulinas.

Referencias consultadas

• Herrick AL. Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemia. Curr Rheumatol Rep. enero de 2013;15(1):303.
• Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2012;7:CD006687.
• Porter SB, Murray PM. Raynaud phenomenon. J Hand Surg. febrero de 2013;38(2):375-377; quiz 378.
• Nitsche A. Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma. Reum Clin. octubre de 2012;8(5):270-7.