Imagen: Rotura parcial del supraespinoso con bursitis subacromiodeltoidea tabicada

Presentamos el caso de una mujer de 45 años cuya actividad laboral le demanda realizar movimientos repetitivos con el hombro derecho en trayecto dependiente del supraespinoso: supraelevación por encima de los 60 grados y rotación externa mayor a los 45 grados.

La paciente consultaba por deformación en la cara anterior del hombro, limitación funcional en primeros grados de la retropulsión y rotación externa. El proceso se había instalado de forma súbita una semana antes aunque presentaba dolor a dicho nivel varias semanas atrás.

El motivo de presentar este caso, que no parece más que una tendinosis del tendón supraespinoso, es por las imágenes registradas en la ecografía.

En la foto 1 se demuestra la presencia de una distensión de contenido anecoico de la bursa subacromiodeltoidea compresible con la presión de la sonda y que abarca toda la extensión por encima del tendón supraespinoso. En esta imagen se aprecia un tabique de aspecto hiperecoico que parece compartimentalizar la bursa, que a esta altura correspondería a la subacromial. En la foto 2 se aprecia la misma bursa en su porción más lateral (correspondiente a la zona subdeltoidea). Aquí se puede observar un segundo tabique de las mismas características que el primero. El vídeo 1 muestra la imagen dinámica del subescapular y la bursa subacromiodeltoidea.

Foto 1. Cara anterior. Se aprecia el corte transversal del tendón del bíceps y por encima de este la bursa subacromiodeltoidea en su porción subacromial. 

Foto 2. Cara anterior, tendón subescapular en LONG por encima del cual se aprecia la BSAD en su porción subdeltoida (El paciente está realizando una rotación externa con el codo fijo a la pared lateral del tórax).

Video 1. Imagen dinámica la bursa subacromiodeltoidea durante la rotación externa del hombro con el codo fijo a la cara lateral del tórax.

Una vez establecida la presencia de una notable bursitis subacromiodeltoidea resta identificar el origen de la efusión. En la foto 3 se aprecia un corte longitudinal del tendón supraespinoso en el que se identifica claramente una solución de continuidad de las fibras que abarcan casi todo el grosor del tendón en el plano que se muestra. Otros planos en la misma proyección mostraban una mayor integridad. La foto 4 muestra la misma zona en una proyección transversal. 

Foto 3. TSE en LONG.

Foto 4. TSE en TRANS.

Tras poner en conocimiento de COT, se realizó una bursocentesis guiada por eco (Vídeo 2) y una infiltración de la bursa (Vídeo 3) con la consiguiente mejoría de la sintomatología.

La paciente fue finalmente remitida a consultas de RHB y COT para seguimiento.

Video 3. Bursocentesis ecoguiada.

Video 4. Infiltración ecoguiada.

Todas las imágenes y vídeos pueden ser utilizados con propósitos didácticos.

III Curso: Introducción a la ecografía musculoesquelética aplicada a las urgencias

III CURSO 

Introducción a la ecografía musculoesquelética aplicada a las urgencias

La patología musculoesquelética concentra una importante proporción de la consulta habitual en centros de atención primaria y servicios de urgencias. El ecógrafo con sonda lineal se encuentra cada vez más cerca de los clínicos y permite un diagnóstico preciso así como un potencial abordaje terapéutico con capacidad de resolver la dolencia de los pacientes de forma resolutiva prescindiendo de derivaciones innecesarias o pruebas diagnósticas que requieren citaciones individuales.

El III Curso: Introducción a la ecografía musculoesquelética aplicada a las urgencias pretende aproximar al clínico relacionado con la patología del aparato locomotor al uso del ecógrafo en sus aplicaciones más frecuentes: el hombro y la rodilla.

Organiza	Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Ramón y Cajal Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Ramón y Cajal
Fechas	29 de Noviembre y 2 de Diciembre de 2013 16:00 a 20:00 h
Lugar	Clases teóricas: Aula de Docencia (Planta 0 izquierda) Clases prácticas: Servicio de Reumatología (Planta 5º centro)
Plazas	15 (5 alumnos por ecógrafo) Especialmente dirigido a residentes de MFyC, Reumatología y Rehabilitación.
Inscripción	Enviar un correo electrónico a cguillen.hrc@salud.madrid org Asunto: Curso MSK Incluir información de contacto y hospital de procedencia.

Temas:

• Conceptos básicos sobre ecografía musculoesquelética y contacto con los ajustes del ecógrafo.
• Sonoanatomía de las estructuras articulares y periarticulares más importantes.
• Ecografía sistemática del hombro y rodilla.
• Procedimientos diagnósticos más frecuentes.

Cada grupo de 5 alumnos realizarán prácticas tutorizadas los dos días sobre: 

• Ajustes básicos del ecógrafo.
• Sonoanatomía musculoesquelética.
• Ecografía del hombro
• Ecografía de la rodilla

Los participantes recibirán documentación resumida sobre las ponencias al inicio del curso.

Plazo de inscripción, hasta el 15 de Noviembre.

+100 000 visitantes!

Este mes de Octubre hemos recibido a nuestro visitante número 100.000.

La frecuencia de visitas por mes supera las 10.000 siendo principalmente de países de habla hispana pero con presencia de visitantes de Rusia, Australia, Estados Unidos, Canadá, Reino Unido y varios países de Europa.

Gracias por seguir el blog y por participar con vuestros comentarios públicos y privados. 

Gracias también a todos los frecuentes colaboradores sin cuyo interés y generosidad no habríamos alcanzado este número de visitas.

Agradecer también a los pacientes que gentil y desinteresadamente consintieron la utilización de imágenes que han servido para ilustrar nuestras entradas.

Finalmente agradecer a los seguidores de nuestro perfil de facebook y twitter por los comentarios y contribuciones. 

Dr. Carlos Guillén

Reumails.blogspot.com

Nueva revista ACTA REUMATOLOGICA - Presentación e Invitación a autores y colaboradores

Tenemos el agrado de presentar la nueva revista Acta Reumatológica que gracias a la colaboración y respaldo de iMedPub iniciará la publicación de sus números en Enero de 2014. Acta Reumatológica es una revista orientada a la difusión y el intercambio de conocimientos científicos relacionados con nuestra especialidad. 

La presente entrada es una invitación a la comunidad científica a registrarse en el portal de la revista como lector o potencial autor. Suscripción

Presentación y objetivos de la revista

El equipo editorial de Acta Reumatológica está conformado por profesionales comprometidos con la investigación científica y la formación de futuros especialistas. Es gracias a esta doble vertiente que el espíritu de la línea editorial está comprometido con todos los investigadores, incluidos aquellos que empiezan su actividad científica incluso dentro del periodo de residentado médico.

El equipo de revisores tiene el compromiso de actuar como mediadores y de orientar al autor en la mejora de la calidad de sus trabajos antes de ejercer un mero papel de árbitro. Desde nuestro punto de vista, este rol permite dar visibilidad a muchos esfuerzos científicos que de otro modo no alcanzarían expresión en ningún medio debido a errores inherentes al proceso de comunicar el trabajo de investigación antes que a problemas relacionados con la metodología.

Acta Reumatológica tiene también la intención de promover la investigación desde sus fueros editoriales encaminando temáticas específicas en números especiales de acuerdo a la necesidades puntuales de generar conocimiento.

Un aspecto final, pero no menos importante, es que Acta Reumatológica pretende ser el escaparate para todos aquellos investigadores, reumatólogos o no, que tengan la intención de publicar en español o en inglés y que no dispongan de una revista local o nacional que les acoja. Con ese propósito, Acta Reumatológica ha convocado a un selecto grupo de editores provenientes de distintos países (Argentina, Colombia, Chile, Ecuador, México, Perú y España) que procurarán una apropiada distribución de las convocatorias a autores así como una suficiente difusión de los números de la revista.

A continuación enlaces de interés que espero tengan a bien visitar:

• Página web de Acta Reumatológica.
• Suscripción a la Revista (Lector y/o Autor).
• Normas generales para la publicación.
• Normas específicas para la publicación según secciones.
• Envíos de trabajos de investigación.

Sin más que añadir, un cordial saludo a todos.

Dr. Carlos A Guillén
Acta Reumatológica
Editor en Jefe

Ocupación de la bursa metatarsiana en un paciente con un brote de gota: el falso juanete.

A nivel de los dedos de los pies existen 4 bursas constantes que se ubican entre las cabezas de los metatarsianos y cuya principal función es la de evitar la fricción mecánica entre estas estructuras así como contribuir como amortiguación a los cojinetes plantares de los metatarsianos. Estas bursas reciben el nombre de bursas interfalángicas.

Existe, de forma inconstante, una bursa que se ubica medial a la articulación metatarsofalángica y que en ocasiones puede ser motivo de consulta por dolor u ocupación. Esta se denomina bursa metatarsofalángica.

En una serie de casos en cadáveres se identificó esta bursa en menos del 5% de los especímenes estudiados. Su ubicación exacta es inmediatamente proximal a la inserción distal del tendón del aductor del primer dedo.

Este tendón tiene tres formas de inserción distal: Proximal a la carilla articular del metatarsiano, en la propia cápsula articular y distal a esta.

Si bien la bursa metatarsiana es inconstante y poco frecuente, esta puede ser depósito de efusiones para articulares por vecindad o simpatía ya sea por un proceso dependiente de la articulación o de la piel. 

Presentamos el caso de una mujer que presentó una distensión de esta bursa como consecuencia de un compromiso por simpatía de la primera metatarsofalángica. La valoración microscópica fue compatible con cristales de ácido úrico.

A continuación mostramos las fotografías del pie antes y después de la evacuación de la bursa.

Recomiendo dos lecturas de acceso libre sobre estudios anatómicos del pie en cadáveres.

Inserción del tendón aductor del primer dedo, una revisión en cadáveres. Dr. E. Brenner.
Bursas del pie. Dr. Nicolas Theumann.

Agradecemos la comunicación del presente caso a la Dra. A. Braña.

Caso clínico: Hernias cervicales y cervicalgia inflamatoria simultáneas.

Una mujer de 60 años consultó por dolor cervical de varios años de evolución.

Recientemente fue diagnosticada de tres protrusiones centroposteriores cervicales C5-D1. A lo largo de los últimos 5 años había realizado no menos de 2 ciclos de fisioterapia cervical anuales notando alguna mejoría. Su neurocirujano le había planteado una alternativa quirúrgica a la vista de haber fracasado en el control del dolor pese a la fisioterapia y al uso de varias lineas de AINEs.

La paciente consultó paralelamente por rizartrosis bilateral y durante el interrogatorio se recogió la información anterior y se profundizó en la anamnesis.

Los dolores cervicales se presentaron por primera vez a la edad de 20 años, no limitaban su actividad física sino que por el contrario, cuando se presentaban se resolvían al hacer ejercicio. En ocasiones también presentó dolor lumbar bajo, incluso glúteo. El dolor era especialmente inteso por las mañanas y recuerda haber presentado rigidez de al menos 1 o 2 horas en alguna ocasión. La paciente atribuía los dolores al ejercicio físico que realizaba laboralmente.

Aproximadamente a la edad de 40 años, la paciente presentaba dolores más frecuentes y de corte mixto, fundamentalmente cervicales aunque también lumbares. Había ganado peso y mejoraba con AINEs, por lo que no consultó específicamente.

RMN cervical T2. Se aprecian claramente las improntas que efectúan las protrusiones posteriores C5-C6, C6-C7 y C7-D1 sobre el canal medular. También se distingue claramente compromiso de las vértebras C6 a D1. El diagnóstico diferencial de estas lesiones en T2 corresponde a depósitos secundarios, lesiones pre-aplstamiento, hemangiomas y lesiones inflamatorias infecciosas o autoinmunes.

Desde hace 10 años, por indicación de su médico y dado que se le diagnosticó de diabetes inició actividad física tipo natación con una gran mejoría sintomática a nivel de la región lumbar baja, no así del cuello.

Hace 3 años consultó con un neurocirujano quien le diagnosticó de una hernia discal cervical no tributaria de manejo quirúrgico y desde entonces toma AINEs a demanda y ha requerido múltiples ciclos de fisioterapia.

A la exploración física presenta en la actualidad una limitación a la rotación, lateralización y flexo extensión del cuello en últimos grados. El resto de la exploración orientada a espondiloartritis fue normal. En la radiografía de columna no se apreciaban sindesmofitos sin embargo si que era evidente cierta cuadratura vertebral lumbar.

Se le solicitó un estudio HLA que resultó positivo al B27. Una RMN dorsal, lumbar y sacroiliaca no encontraron afectación axial sin embargo la RMN cervical, mostrada antes, revelaba tres hernias posterocentrales y compromiso de vértebras C6-D1. Esta afectación, motivó estudios posteriores para el descarte de un proceso primario o secundario neoproliferativo. Dichos estudios fueron negativos.

En la actualidad la paciente se encuentra en tratamiento sostenido con celecoxib con una gran mejoría sintomática.

En este curioso caso se sobrelapan dos condiciones: Hernias discales cervicales oligosintomáticas y un cuadro inflamatorio axial cervical sin repercusión a otros niveles con HLAB27 positivo y clara mejoría con AINEs. Si bien es cierto esta forma de presentación de las espondiloartritis es muy rara es un diagnóstico que debe tenerse en cuenta máxime al prestar atención a la historia antigue de esta paciente.

La moraleja de este caso es que incluso cuando existe una justificación biomecánica a un dolor cervical, no debe dejarse de lado el interrogatorio para evitar infradiagnosticar una patología adicional que afecte la misma región axial.

Los dolores atípicos de hombro. Revisión y presentación de tres casos.

El hombro es la articulación con mayor movilidad del cuerpo sin embargo su movilidad depende de un relativo menor número de músculos y tendones que los que por ejemplo movilizan a la cadera o a la rodilla.

Por esa razón, es de entender que muchos movimientos del hombro dependan de más de un tendón a la vez. Gracias a esta pluridependencia, las deficiencias de un tendón pueden ser resueltas por otro tendón. Esto último es uno de los principios fundamentales de los programas de rehabilitación del hombro.

La disposición de las inserciones tendinosas del subescapular, supraespinoso, infraespinoso y del bíceps condicionan que estos sean fundamentales responsables de la rotación interna y aducción; abducción y anteflexión; abducción, rotación externa y retropulsión; rotación interna y anteflexión; respectivamente. No obstante, todos estos tendones cumplen otras funciones secundarias complementarias. En una entrada posterior discutiremos detalladamente los fundamentos anatómicos y topográficos de la exploración semiológica del hombro.

El propósito de esta breve reflexión es subrayar que existen dolores que dificilmente se pueden explicar por patologías mecánicas del hombro. Estos dolores deben desplazar la atención del clínico hacia otras patologías en zonas vecinas: La axila, la región supraclavicular o la cara dorsal del brazo.

En anteriores entradas hemos descrito casos en los que un dolor de hombro era la manifestación de una tumoración ósea del húmero o una trombosis de la vena axilar. Es por ello que dedicamos esta entrada a aquellos dolores cuyas semiologías deben hacer sospechar al clínico de otros procesos no relacionados con la propia articulación o sus estructuras afines.

Dolor de hombro irradiado por la cara interna del brazo sin correlato relacionado con el pectoral mayor o menor.

La cara interna del húmero no es un punto de entesis de ningún tendón. En la porción más proximal asientan las entesis del pectoral mayor y menor por debajo de la del subescapular sin embargo estos puntos de anclaje corresponden anatómicamente a las tuberosidades mayor y menor que presenta el húmero por debajo de la cabeza. En situaciones especiales de hipercifosis cervicodorsal, las tendinopatías del pectoral mayor pueden producir un dolor que se percibe por debajo de las referencias anatómicas de las tuberosidades humerales y confudir al explorador. Para resolver esta duda basta realizar una suave presión sobre la tuberosidad mayor y rotar el hombro hacia fuera. La sensación dolorosa indica que la patología es dependiente de dicho músculo. Cuando el dolor se irradia hacia la cara interna del brazo cabe considerar procesos de índole neuropático (dependientes del plexo braquial), lesiones dependientes de hueso, hematomas, problemas vasculares agudos o lesiones tumorales de partes blandas.

Dolor escapular irradiado al hombro

La escápula es un hueso cuya estática depende exclusivamente de sus anclajes musculares, luego estrictamente hablando en relación con el hombro se comporta como un sesamoideo. No es infrecuente que los dolores de hombro irradien hacia la región cervicolateral sin embargo es raro que irradien hacia la escápula.Ante un dolor a nivel de la escápula se debe comprobar que la compresión de las masas musculares paravertebrales dorsales no sea dolorosa y que los tendones supra e infraespinoso no tengan patología. En este escenario la escápula puede ser el origen primario del dolor y se deben considerar la presencia de depósitos secundarios, patología neoproliferativa primaria (considerar Enfermedad ósea de Paget) y finalmente fracturas patológicas.

Dolor clavicular o periclavicular

En aunsencia de un traumatismo de mediana o alta energía, el compromiso primario de la escápula es anecdótico si el paciente consulta por dolor de hombro. La clávicula representa el vértice anterior del triángulo cervico-braquial superior. Esta región contiene una gran cantidad de estructuras nerviosas y vasculares así como musculares. También es una zona en la que se identifican gánglios cuyo crecimiento pueden producir interencias con el recorrido del tendón subescapular fundamentalmente y generar una curiosa semiología en la que solamente la rotación externa del hombro está comprometida.

CASOS ILUSTRATIVOS

CASO 1: DOLOR ATIPICO DE HOMBRO A CARCINOMA PULMONAR
Presentamos el caso de un paciente con dolor a la rotación externa del hombro con el codo fijo a 90 grados. El dolor se presentaba sobre la cara anterior del hombro y sobre el área supraclavicular. El dolor tenía claras características mecánicas. El paciente o había realizado ningún esfuerzo físico de importancia y llevaba con la clínica 15 días. Había sido valorado en 3 oportunidades por el mismo problema y su dolor se había atribuido a un problema del manguito rotador. Tres líneas de AINEs y reposo no habían mejorado la clínica.
La exploración física mostraba una asimetría marcada de la zona supraclavicular y una singular limitación a la rotación externa del hombro derecho sin otra semiología asociada.
Se realizó una ecografÍa de hombro que no mostró ninguna alteración.
A continuación las imágenes radiológicas de hombro y posteriormente de tórax.

Aspecto externo del hombro y región clavicular. Se aprecia una asimetría del área infraclavicular derecha.

CASO 2: DOLOR DE HOMBRO ATÍPICO A OSTEOMIELITIS ESTERNOCLAVICULAR

Este caso ha sido motivo de una entrada propia. Aquí el link. Aquí el link de otra entrada en la que se desarrolló una revisión relacionada con dicho caso.

CASO 3: DOLOR ATÍPICO DE HOMBRO A NEUMOTORAX DERECHO.

Mujer de 51 años que consulta por disnea progresiva de 3 semanas de evolución. Había consultado en dos oportunidades en su centro de salud por dolor a nivel del hombro y la cara lateral derecha del cuello. El dolor había sido parcialmente controlado con AINEs y posteriormente con Tramadol. El día de su ingreso por urgencias fue valorada por su médico de atención primaria quien le indicó una radiografía de tórax dado que la disnea había empeorado.

En el caso de pacientes con dolor de hombro creemos recomendable:

1. Asegurar una congruencia semiológica entre nuestros hallazgos y la anatomía funcional del hombro.
2. Si no somos capaces de demostrar dicha congruencia es imperativo que nos aseguremos que no exista otra patología fuera del hombro que justifique una exploración semejante.

Lecturas recomendables

Recordatorio de semiología del hombro - Dr. Alejandr Tejedor Varillas.

Exploración articular y osteomuscular - Dr. Francisco Maestro Saavedra.

Ecografía musculoesquelética: Hombro - EuroECO.org

Exploración y Patología del Hombro - Dra. Estibaliz Goienetxe

Imagen radiológica: Tofo gotoso evolucionado con apertura tegumentaria

Presentamos el caso de un paciente de 55 años, con antecedente de hiperuricemia y una determinación de ácido úrico de 9.1mg/dL cuatro años atrás.

El paciente presentaba una deformación crónica en el dorso del cuarto dedo del pie derecho, algunas veces dolorosa y que trataba con AINEs a demanda muy esporádicamente.

Consultaba por aumento de volumen de la tumoración, dolor intenso al mínimo contacto, eritema y calor local. Además observaba la secreción de un líquido espeso amarillo. (Ver foto de la izquierda).

Analítica: PCR 155, VSG 101, Leucocitos 11500. PMN 70%. 

A continuación la radiografía del pie en oblicua y AP 

En la radiografía se aprecian los siguientes signos radiológicos:

1. Desaparición de la cortical. Va en contra de lesión proliferativa ósea. Podría explicarse por una osteomielitis muy evolucionada. Podría explicarse por un tofo formado alrededor de una progresiva lesión en saca-bocados que haya ido consumiendo el hueso.
2. Aumento de partes blandas. Va a favor de cualquier patología infecciosa e inflamatoria.
3. Presencia de radiopacidades en el interior del espacio antes ocupado por la falange. Este hallazgo es muy importante. La osteomielitis muy evolucionada puede dejar "rastros" óseos durante el proceso de destrucción pero estos son verdaderos restos que siguen teniendo radiopacidad ósea. Las artritis infecciosas no tienen ese patrón en absoluto. La imagen radiológica es altamente sugestiva de un tofo.
4. Preservación de la carilla articular distal de la IFP con desaparición de la carilla proximal de la IFD. Este es un hallazgo muy importante ya que las artritis microcristalinas se asientan fundamentalmente en una articulación. La desaparición de una carilla articular, en este caso, indica que el proceso primario ha tenido lugar en ese punto. Visto el grado de compromiso de la falange media, de observarse integridad de la articulación IFP e IFD sería muy difícil sostener el que se trate de una inflamación de origen articular.

Agradecemos la presentación de este caso a la Dra. Nuria García.

Caso clínico: Fenómeno de Raynaud "fijo"

Agradecemos al Dr. Tomás Villén, la presentación de este breve caso.

Una mujer de 21 años se presentó en urgencias por presentar dolor y coloración azulada en la mano derecha.

La paciente presentó el signo 4 horas antes de consultar. El cuadro se manifestó en ambas manos durante la exposición de agua fría. Según relató las manos se pusieron de color pálido, luego azulada, luego la mano izquierda se puso eritematosa mientras que la derecha se mantuvo azulada.

Profundizando el interrogatorio la paciente reconoció tener habitualmente las manos y los pies fríos y presentar fenómenos similares al descrito actualmente en varias ocasiones, pero nunca de tan larga duración.

Nunca había consultado por este cuadro. La paciente no había estado embarazada nunca y no había presentado fenómenos trombóticos de ningún tipo. No tomaba medicación alguna y no era consumidora de drogas de abuso, incluido el tabaco.

En urgencias se tomaron tres medidas: Se midió la tensión arterial en ambos brazos y piernas, se realizó una ecografía vascular doppler en la axila y el codo y se solició una analítica con un perfil de coagulación.

Al constatar la normalidad de las pruebas solicitadas se indicó Nifedipino 10mg vo. Tras una segunda dosis, 30 minutos después de la primera la paciente recuperó la coloración normal de la mano derecha tras un breve periodo de hiperemia, sin modificación significativa de la tensión arterial. 

Al alta se le indicó revisión por nuestro servicio con una analítica de rutina que incluía anticpuerpos antinucleares, y una capilaroscopia.

Para revisar el significado del Fenómeno de Raynaud recomendamos el siguiente enlace al portal web de la SER.

Comentario

Ante un cuadro de coloración azulada de una extremidad en su porción distal debemos descartar en primer lugar una isquemia arterial. Según la edad del paciente hay que descartar otras patologías vasculares congénitas (Takayasu) o adquiridas (trombosis). Finalmente y en función de la historia clínica tenemos que considerar el fenómeno de Raynaud, incluso cuando se produce o presente de forma asimétrica.

Si bien es cierto que el fenómeno de Raynaud suele presentarse durante minutos, existe la posibilidad que perduren por mucho más tiempo, incluso horas. No es correcto, por tanto, llamarlo "Raynaud Fijo" ya que espontáneamente puede resolverse incluso después de varias horas. No obstante ello, de cara al manejo urgente de estos pacientes hay que tener en cuenta que un fenómeno de Raynaud como tal se puede "detener" en la fase de estasis (azul) o en la fase hiperémica (eritematosa). La fase isquémica, que es la primera, es la más peligrosa en tanto se comporta de la misma forma que una trombosis arterial. No podemos hablar de fenómeno de Raynaud en esta fase ya que estrictamente la definición exige dos fases y en el orden siguiente: Isquemia-Estasis-Hiperemia.

El peligro de la fase de estasis radica en que también se puede producir una hipoxemia de los tejidos en tanto que el oxígeno en la sangre contenida se agota en el tiempo. Un segundo peligro radica en la potencial formación de trombos en sangre contenida.

El manejo del proceso agudo se realiza con fármacos vasodilatadores distales. El nifedipino es un calcioantagonista que se puede administrar con seguridad en urgencias. Para pacientes con ninguna exposición previa al fármaco o con tensiones bajas, conviene establecer una via IV de mantenimiento y monitorización. Se puede administrar a dosis de 10mg y esperar la respuesta entre 30 y 60 minutos después de la administración. Otros fármacos útiles son los IECAs y en tercer lugar quedan las prostaglandinas. 

Si el paciente tiene un diagnóstico previamente conocido se puede considerar el uso sostenido de cualquiera de las dos primeras medicaciones. En caso contrario es conveniente dejar sin medicación e iniciar el estudio recomendando medidas habituales de protección contra el frío y correcta hidratación de la piel de las manos, si se detectan signos sugestivos de una conectivopatía subyacente.

Es conveniente que todos los pacientes con fenómeno de Raynaud sean interrogados por fenómenos trombóticos previos y abortos. También es relevante la exploración tegumentaria en busca de lesiones distales, livedo reticulares o estigmas cutáneos de vasculitis o enfermedades del tejido conectivo. Al alta, deben ser conducidos a la consulta de Reumatología si previamente no han sido estudiados. La realización de una determinación de ANAs y una capilaroscopia son muy deseables de forma ambulatoria. Otras pruebas de utilidad son la determinación de anticuerpos antifosfolípido, aDNA, VSG, ENAs y crioglobulinas.

Referencias consultadas

• Herrick AL. Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemia. Curr Rheumatol Rep. enero de 2013;15(1):303.
• Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2012;7:CD006687.
• Porter SB, Murray PM. Raynaud phenomenon. J Hand Surg. febrero de 2013;38(2):375-377; quiz 378.
• Nitsche A. Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma. Reum Clin. octubre de 2012;8(5):270-7.

Un caso de Stevens-Johnson en un paciente con Artritis Reumatoide

Agradecemos la colaboración de los Dres. Javier Orte, Natalia Sánchez, Araceli Peña y Carmen Velázquez sin quienes la presentación de esta entrada no sería posible.

Caso clínico

Varón de 33 años diagnosticado de artritis reumatoide cinco años atrás, quien se encontraba en tratamiento con 15mg semanales de metotrexato hasta hace 1 mes. Debido a un control insuficiente de la sintomatología se añadió al tratamiento leflunomida 20mg diarios. Por su parte el paciente incrementó la dosis de metotrexato a 20 mg diarios, por iniciativa propia.

Cuatro días después de la modificación del tratamiento, el paciente experimentó la aparición de lesiones eritematosas, papulares e incluso flictenas distribuidas en forma simétrica por el pecho, abdomen, brazos y piernas. También presentó lesiones en diana en la palma de las manos y de los pies así como ulceras orales y disfagia.

Presentaba una anemia leve, discreta leucopenia. La ESR era 93mm/h y la PCR 56. La función hepática y renal estaban normales.

Se estableció el diagnóstico de síndrome de Stevens Johnson y se inició tratamiento con ciclosporina 200 mg/12 horas, prednisona 40mg/día, un vial de albúmina de 100ml al 20% / día y sobrehidratación y alimentación parenterales. Se suspendió el metotrexate y la leflunomida.

Durante la evolución el paciente presentó una mayor anemia, leucopenia y trombopenia, mismas que fueron atribuidas a la sobredosis de metotrexate con buena respuesta a estimulantes de colonias de neutrófilos. Los controles de función hepática y renal fueron reiteradamente normales a lo largo de la evolución.

Al tercer día de tratamiento las lesiones del tronco y abdomen habían mejorado significativamente y al séptimo día las lesiones de las piernas empezaban a remitir. Inició tolerancia oral al décimo día sin inconvenientes.

Lesiones eritematosas muy confluyentes simétricas dispuestas en ambas piernas. En ambos extremos se pueden apreciar lesiones más papulares. Estas lesiones son las más propensas a desarrollar el fenómeno de desprendimiento córneo conocido también como Fenómeno de Nikolsky.

Lesiones en diana a nivel de las palmas. Nuevamente se constata una afectación simétrica. En la raíz de los muslos se aprecia la lesión más frecuente: pápulas eritematosas, pruriginosas.

Lesiones en tronco y abdomen papulares y eritematosas, alguna lesión en diana. También se aprecia afectación de antebrazos.

Comentario

Hasta donde sabemos, este es el primer caso de sindrome de stevens johnson secundario al uso conjunto de metotrexate y leflunomida en un paciente con artritis reumatoide.

El síndrome de Stevens Johnson es la manifestación más grave del eritema multiforme difuso que se puede presentar como respuesta a la práctica totalidad de medicamentos y a algunas infecciones virales o fúngicas. Su prevalencia se estima entre 1 a 6 casos por millón de personas. Se trata de una reacción cutánea mediada por un mecanismo de disregulación de la capacidad de depuración de toxinas por parte de los queratinocitos y su consecuente apoptosis masiva. Esta hipótesis, sin embargo, no explica la presencia de signología a nivel de las mucosas. Las formas más graves se presentan asociadas a la exposición a medicamentos siendo los más frecuentes los anticomiciales aromáticos, los antibióticos y los antiinflamatorios. Los reportes de síndrome de stevens johnson asociado a metotrexato son anecdóticos y no existe ninguno vinculado al uso de leflunomida.

Las manifestaciones cutáneas son las más floridas: pápulas eritematosas confluyentes, lesiones en diana y flictenas, distribuidas simétricamente en el pecho, abdomen, brazos, palmas, plantas y piernas. Junto con las manifestaciones cutáneas, la afectación de mucosas es muy relevante en tanto condicionan el compromiso del ojo, la boca y el tracto orofaringeo.

El tratamiento del síndrome de Stevens Johnson debe hacerse desde dos aproximaciones: Medidas de soporte y tratamiento de base. El paciente debe recibir medidas de soporte en función del tipo y grado de afectación. La presencia de flictenas o el desprendimiento del estrato corneo (conocido como fenómeno de Nikolsky) se pueden evitar administrado albúmina y asegurando una correcta hidratación del paciente. En casos puntuales debe considerarse el uso de terapia antibiótica para evitar las infecciones cutáneas. Según el grado de compromiso orofaringeo se debe considerar el uso de alimentación parenteral. Finalmente, se debe prestar especial atención a la vigilancia oftalmológica para evitar la formación de sinequias oculares. Las lesiones cutáneas se benefician de la administración de corticoides tópicos. El tratamiento del síndrome propiamente no tiene un esquema universalmente aceptado. Existe consenso en que los fármacos sospechosos de haber inducido el cuadro deben ser retirados por completo. Como tratamiento se ha ensayado el uso de Ciclosporina oral y corticoides orales . En situaciones de mayor compromiso sistémico se ha empleado con éxito la administración de inmunoglobulinas.

La peculiaridad de este caso radica en que el paciente desarrolló conjuntamente la clínica típica del eritema multiforme mayor atribuible a una reacción a la leflunomida y la nueva dosis de metotrexate y al mismo tiempo las secundarias a la sobredosificación de metotrexate. Si bien la mucositis es un proceso atribuible al propio síndrome de stevens johsons, la sobredosificación por metotrexate podría jugar un papel relevante en este componente del cuadro.

Fuentes recomendadas

• French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int Off J Jpn Soc Allergol. marzo de 2006;55(1):9-16.
• Chan HL, Stern RS, Arndt KA, Langlois J, Jick SS, Jick H, et al. The incidence of erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis. A population-based study with particular reference to reactions caused by drugs among outpatients. Arch Dermatol. enero de 1990;126(1):43-7.
• Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. enero de 1993;129(1):92-6.
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