Fascitis Eosinofílica. Una breve revisión a propósito de un caso de hinchazón súbito de piernas

Agradecemos la presentación del presente caso al Dr. Tomás Villén y a la Dra. Alina Boteanu.

Un varón de 60 años se presentó por urgencias por dolor discapacitante e hinchazón en ambas pantorrillas. El dolor se había iniciado 15 días antes y progresó hasta impedirle la deambulación.

Como antecedentes de importancia, el paciente acababa de ser intervenido quirúrgicamente por un cáncer de vejiga. Se le había practicado una cistectomía y prostatectomía. El tiempo quirúrgico fue de siete horas y un día después del procedimiento inició los síntomas de dolor en las piernas. El paciente no había presentado dolores semejantes en el pasado. No era usuario de hipolipemiantes de ningún tipo ni tenía antecedentes de exposición tóxica al triptofano ni al aceite de colza. Tampoco había recibido corticoides en el pasado.

Una vez dado de alta, en casa los dolores se hicieron más intenso. Empezó a notar aumento de volumen e induración de ambas pantorrillas. En la izquierda la induración abarcaba ambos gemelos mientras que en la derecha la induración era predominantemente en el gemelo externo. A los quince días de iniciado el cuadro el paciente se había visto obligado a andar en silla de ruedas.

En la exploración física presentaba una temperatura corporal de 38.3 ºC. Presentaba llamativo aumento relativo de volumen de la pantorrilla izquierda respecto de la derecha y dolor a la compresión de las áreas gemelares antes descritas. La movilización pasiva de los pies no generaba dolor sin embargo las maniobras pasivas si. No había heliotropo ni pápulas de Gotróm.

En la analítica del paciente se apreciaba una CPK de 160mg/dL, LDH 303, PCR 44 y VSG 60mm/h. PCT 0.3. No presentaba leucocitosis sin embargo el recuento de absoluto de eosinófilos era más de tres veces el valor normal.

Una ecografía comparativa de la región gemelar izquierda interna (afectada) y gemelar derecha interna (no afectada) denotaba una disminución difusa de la ecogeneidad en la pierna izquierda respecto de la derecha sin apreciarse disrupción o discontinuidad de las fibras. Tampoco se apreciaban alteraciones de la ecogeneidad de los tejidos alrededor de los vasos.

¿Cuál es el diagnóstico?

Miositis por fármacos: El paciente no estaba expuesto a corticoides ni hipolipemiantes. La CPK y la LDH rechazaban el diagnóstico y la ecografía no era compatible.

Miositis inflamatoria: Siguiendo el mismo razonamiento, la CPK y LDH no respaldan el diagnóstico.

Síndrome Mialgia-eosinofilia: No hay historia de exposición tóxica al L-triptofano. Esta enfermedad no se suele diagnosticar en este grupo de edad sino mucho antes.

Miositis infecciosa: Si bien el paciente cursaba con fiebre, no tiene otro sustento para sostener esta sospecha. Además, aunque los reactantes PCR y VSG están elevados, la PCT fue normal. Por otro lado una presentación cuasi simétrica sería muy atípica.

Síndrome paraneoplásico: Las mialgias están descritas como uno de los síndromes paraneoplásicos más frecuentes y además más inespecíficos. No obstante, estos procesos no se suelen circunscribir a territorios tan definidos, cursan con alteraciones analíticas más floridas y su aparición es mucho más larvada sin general discapacidad a tan corto plazo.

Un dato a tener en cuenta es la incongruencia clínica-analítica-ecográfica. El paciente presenta un dolor intenso en territorio gemelar, al extremo de no permitirle andar. El dolor es intenso a la compresión sin embargo no hay dolor a la movilización pasiva del pie, la CPK es normal y la ecografía detecta hipoecogeneidad difusa.

Salvo la dermatomiositis amiopática, las miositis cursan con incrementos de las enzimas que se liberan de la fibra muscular. En este caso, no hay datos sugestivos de dermatomiositis y por lo tanto, la ausencia de CPK rechaza la posibilidad de miopatía como proceso fundamental del cuadro del paciente. Entonces ¿Qué estamos viendo en la ecografía? Probablemente los hallazgos diferenciales entre el territorio afectado y el sano no dependan del propio tejido sino de la ventana exploratoria que otras estructuras más superficiales nos estén generando.

Se realizó una biopsia profunda del gemelo izquierdo y se indicó tratamiento con Metiprednisolona 30 mg IV. El paciente mejoró rápidamente y se le dejó una pauta de prednisona de 0.3 mg/Kg/día y revisión a corto plazo.

Revisamos a continuación la Fascitis Eosinofílica.

La fascitis eosionofílica (FE), descrita por primera vez en 1974 por Shulman^(1,2), es una enfermedad rara considerada como un síndrome esclerodermia-like cuya etiología es desconocida.^(3,4) Clínicamente se caracteriza por un edema doloroso de miembros inferiores con induración y engrosamiento cutáneo.^(3,5–7) En ocasiones el edema compromete toda la extensión de las extremidades aunque en la mayor parte de casos se circunscribe a un territorio distal o proximal, habitualmente simétrico y de instauración rápida.^(4,7,8) También se pueden observar cambios a nivel de la piel del tronco sin embargo el compromiso de la piel en otras localizaciones es anecdótico^(6,7). Los pacientes pueden presentar también eritema y calor local sobre las zonas afectadas. La fiebre puede estar presente hasta en un tercio de los pacientes y en más de la mitad se pueden presentar artralgias.^(3,5) Desde el punto de vista analítico destacan la eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia e incremento de la velocidad de sedimentación.^(1,3,4)

El diagnóstico definitivo se establece por medio de la anatomía patológica. Las biopsias deben realizarse de modo que abarquen el grosor de la piel y la fascia muscular profunda. A este último nivel se debe demostrar un engrosamiento e infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos, eosinófilos, histiocitos y células plasmáticas.^(1,9,8,10) No existen criterios diagnósticos para esta enfermedad no obstante se acepta el diagnóstico en base a la clínica y los hallazgos de laboratorio.⁽³⁾

El diagnóstico diferencial de esta enfermedad incluye la morfea, los síndromes fascíticos causados por agentes tóxicos como el síndrome mialgia-eosinofilia o el síndrome del aceite de colza y los linfomas de células T.^(3,5,7)

El tratamiento de la FE se hace con corticoides sin embargo existen casos en los que se ha observado desaparición espontánea de los síntomas.⁽³⁾ El éxito de la terapia con corticoides es parcial y en ocasiones poco duradero. Se han descrito tratamientos con distintos inmunomoduladores sin existir a la fecha un protocolo de manejo estandarizado para esta enfermedad.^(3,6–8)

Foto 1. Imagen del paciente el día de la consulta.

Foto 2. Imagen del paciente una semana después de iniciar 30 mg de prednisona.

^{Bibliografía}

1. Shulman LE. Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia: a new syndrome? J Rheumatol. 1984;11(5):569-70.
2. Shulman LE. Diffuse fasciitis with eosinophilia: a new syndrome? Trans Assoc Am Physicians. 1975;88:70-86.
3. Pinal-Fernandez I, Selva-O’Callaghan A, Grau JM. Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis. Autoimmun Rev. 2014;
4. Arlettaz L, Abdou M, Pardon F, Dayer E. [Eosinophllic fasciitis (Shulman disease)]. Rev Médicale Suisse. 2012;8(337):854-8.
5. Owens WE 4th, Bertorini TE, Holt HT Jr, Shadle MK. Diffuse fasciitis with eosinophilia (shulman syndrome). J Clin Neuromuscul Dis. 2004;6(2):99-101.
6. Lese AB, Dodds SD. Eosinophilic fasciitis: case report. J Hand Surg. 2013;38(11):2204-7.
7. Utrera-Busquets M, Tardio JC, Curcio-Ruigomez A, Borbujo-Martínez J. Eosinophilic Fasciitis: An Uncommon Cause of Edema. Actas Dermosifiliogr. 2013;
8. Bobrowska-Snarska D, Ostanek L, Brzosko M. [Eosinophilic fasciitis--diagnostic and therapeutic difficulties]. Ann Acad Med Stetin. 2008;54(2):47-51.
9. Moutsopoulos HM, Webber BL, Pavlidis NA, Fostiropoulos G, Goules D, Shulman LE. Diffuse fasciitis with eosinophilia. A clinicopathologic study. Am J Med. 1980;68(5):701-9.
10. Sokolik R, Matuszewska A, Swierkot J, Wiland P. [Eosinophilic fasciitis--a case report]. Wiad Lek Wars Pol 1960. 2012;65(2):138-41.