Behçet, una enfermedad en debate (Parte 1 de 2)

Colaboración de la Dra. Alina Boteanu

Probablemente la primera referencia en la literatura del Síndrome de Behcet aparece en el libro de Hipócrates “Epidemion”, quien describe una enfermedad endémica en Asia caracterizada por ulceras aftosas y genitales, afectación oftálmica y lesiones herpetiformes. Posteriormente no hay mas referencias en la literatura hasta el siglo XIX cuando la triada clásica se describe en la literatura de Europa, pensándose que es una forma de sífilis.

El nombre de la enfermedad se debe al Dr. H. Behçet (1889-1948) quien describió en el año 1937, tras haber seguido 3 pacientes durante 17 años, un síndrome caracterizado por aftas orales, ulceras genitales y uveítis.

Úlceras orales en un paciente diagnosticada de E. Behçet.

Inicialmente se consideraba que tiene una distribución geográfica, siendo una enfermedad propia de los países mediterráneos y Oriente, probablemente en relación con las antiguas rutas de comercio entre Mediterránea y el Occidente, siendo conocida en la literatura como la “enfermedad de la ruta de seda”. Actualmente hay descritos casos en todos los continentes, aunque estas áreas siguen teniendo un mayor numero de casos.

Como en muchas de las enfermedades reumatológicas, la etiopategenia sigue siendo desconocida. Las evidencias sugieren que un triger ambiental y un territorio genético predispuesto que controla el comportamiento de los leucocitos y la coagulación desencadenan los efectos inmunológicos propios de la enfermedad de Behçet.

La asociación entre la Enfermedad de Behçet y el HLA B51 se ha descrito hace más de 20 años. Recientemente se han identificado otros genes asociados con el sistema mayor de histocompatibilidad que se proponen como factores de riesgo (TNF, MICA), pero no se ha encontrado un solo gen causante.

De los desencadenantes ambientales hay mas evidencia de la posible implicación del Streptoccoco Sanguis, el virus Herpes Simplex 1 o Saccharomyces cerevisiae.

 

Las manifestaciones clínicas tan variadas de esta enfermedad con afectación multisistemica y su etiopatogenia compleja, dificulta de clasificación dentro de las enfermedades reumatológicas. Inicialmente se incluyo dentro del grupo de los síndromes periódicos, posteriormente y por poco tiempo se debatió si era una espondilartropatia. Actualmente se debate su pertenencia al grupo de vasculitis y mas recientemente al grupo de enfermedades autoinflamatorias sobre todo por las similitudes que presenta con la Fiebre Mediterranea Familiar.

A diferencia de las enfermedades autoinmunes no se detectan anticuerpos especificos y la alteración se sitúa en la respuesta inmune innata, los ANA, ANCA y ACA siendo muy poco frecuentes. También es caracteriza por la ausencia de otras características autoinmunes, no asociando Fenómeno de Raynaud, neumonitis o nefritis y siendo mas prevalente en varones que en mujeres. Tiene un Patrón citoquinético Th1 con citoquinas proinflamatorias como IL2, IL6, IL8, IL18, IL12, TNFα, IFNδ.

Los criterios de clasificación para la Enfermedad de Behçet se han publicado en el año 1990 por el Grupo Internacional de Estudio para la Enfermedad de Behçet y consiten en:

 

• Ulceras orales recurrentes (un mínimo de 3 episodios al año) mas 2 de las siguientes:
• Ulceras genitales recurrentes
• Lesiones oculares: uveítis anterior,  posterior o vasculitis retiniana
• Lesiones cutáneas: eritema nudoso, pseudofoliculitis, pápulo-pústulas acneiformes en post-adolescentes
• Test de patergia positivo

El grupo ICDB propone en el año 2012 unos nuevos criterios de clasificación con una sensibilidad más alta comparados con los previos, siendo necesarios 3 puntos para la clasificación. En los nuevos criterios las aftas orales no son un criterio obligatorio. 

• Aftas orales 1p
• Manifestaciones cutáneas 1p          
• Lesiones vasculares (Tromboflebitis superficial o profunda, Trombosis arteriales / Aneurisma) 1p
• Test de patergia positivo 1p
• Lesiones oculares 2p 
• Aftosis genital recurrente 2p

Las manifestaciones clínicas son principalmente las mucocutáneas, articulares, vasculares, neurológicas y gastrointestinales.

Las manifestaciones mucocutáneas  se observan en 98% de los casos y consisten en: Aftas orales (dolorosas, múltiples, recurrentes, simultáneas, desaparecen habitualmente en 1-3 semanas sin dejar cicatriz), ulceras genitales, eritema nodos-like ( que aparece sobre todo en las extremidades inferiores, raramente en cara o glúteos, no se ulceran, se resuelven en 2-3 semana, dejando hiperpigmentación residual), ulceras extragenitales (con un curso recurrente, afectando sobre todo axilas, extremidades o región interdigital, se han descrito mas frecuentemente en niños y raramente en otras enfermedades), test de patergia positivo.

Referencias

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