Experiencia con el uso de Rituximab en la afectación pulmonar del sindrome antisintetasa

El sindrome antisintetaza (SAS) se puede considerar como una forma particular de las miositis inflamatorias que comparte algunas manifestaciones clínicas con la Dermatomiositis (DM).

Desde el punto de vista clínico, el SAS puede presentarse de manera similar a la DM sin embargo es capaz de producir una intensa afectación pulmonar intersticial, que a menudo, se establece en un corto periodo de tiempo y puede amenzar la vida del paciente. Otra característica del SAS es la peculiar afectación tegumentaria de las manos produciendo el signo de la "mano de mecánico". La presencia de anticuerpos Anti-Jo1 o Anti-PL12 son requisitos para establecer el diagnóstico.

La afectación pulmonar se manifiesta como una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) que si bien se generaliza, es inicialmente proclive a afectar los campos inferiores. De acuerdo con los reportes de casos, la afectación pulmonar se manifesta en menos de 6 meses con gran intolerancia a los esfuerzos, sensación disneica de reposo y dependencia de la oxigenoterapia crónica. La prueba clínica que se anormaliza es el Test de los 6 minutos. La presencia de alteraciones de la DLCO son manifestaciones más avanzadas.

En cuanto al tratamiento, no se disponen de ensayos clínicos que sopesen el efecto de todas las terapias conocidas. De primera línea parece razonable seguir utilizando bolos de metilprednisolona, corticoterapia crónica a dosis de 1-2 mg/Kg/día y otros inmunomoduladores como la ciclosporina. La valoración de la respuesta debe hacerse en el corto plazo para considerar, en caso de fracaso, el uso de inmunoglobulinas IV, ciclofosfamida o Rituximab.

La serie más grande publicada hasta la fecha de pacientes con SAS tratados con RTX es la de Sen et al y que está compuesta por 11 pacientes. De los 11, 3 presentaron afectación respiratoria rápida (menos de un mes) y fueron tratados con RTX sin haber antes recibido CF o IGs. Los tres tuvieron una buena respuesta clínica a corto plazo con incremento de la DLCO de al menos 15%. Por otro lado, el uso de RTX como terapia de rescate mejoró la capacidad vital forzada en al menos 10% en el 65% de los pacientes.

Para mayor información sobre este y otros estudios relacionados con el SAS y la afectación respiratoria recomendamos la siguiente literatura

• Sem M, Molberg O, Lund MB, Gran JT. Rituximab treatment of the anti-synthetase syndrome: a retrospective case series. Rheumatology (Oxford). 2009 ago;48(8):968–71.
• Vandenbroucke E, Grutters JC, Altenburg J, Boersma WG, ter Borg EJ, van den Bosch JMM. Rituximab in life threatening antisynthetase syndrome. Rheumatol. Int. 2009 oct;29(12):1499–502.
• Jordan Greco A-S, Métrailler J-C, Dayer E. [The antisynthetase syndrome: a cause of rapidly progressive interstitial lung disease]. Rev Med Suisse. 2007 nov 21;3(134):2675–6, 2679–81.
• Häussermann A, Gillissen A, Seidel W. [The anti-Jo-1 syndrome - a specific form of myositis with interstitial lung disease]. Pneumologie. 2010 ago;64(8):496–503.
• Solomon J, Swigris JJ, Brown KK. Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome. J Bras Pneumol. 2011 feb;37(1):100–9.