El perfil autoinmune de la esclerodermia

El grupo de investigación australiano de Graf, Hakendorf y colaboradores han publicado el mes pasado un doble trabajo de investigación sobre la relación que distintos biomarcadores autoinmunes tienen con las distintas formas de esclerodermia y sus eventuales cursos clínicos.

Para ello los investigadores realizaron un estudio serológico de anticuerpos ACA, Th/To, SCL 70, Ku, RNA Pol III y U1RNP a 129 pacientes consecutivos para encontrar asociaciones con el tipo de esclerodermia presentada. Por otro lado, evaluaron retrospectivamente el perfil de autoanticuerpos de pacientes "evolucionados" para determinar la existencia de asociaciones adicionales con el perfil de progresión de la enfermedad.

A continuación resumo los resultados del estudio:

• ACA, Th/to y anti-Ku se asociaron con esclerodermia limitada.
• Anti-Scl70 y antiRNA Pol III se asociaron a esclerodermina difusa.
• U1RNP se asoció al sindrome de solapamiento.
• Todas estas asociaciones fueron estadísticamente significativas.
• La progresión a enfermedad pulmonar intersticial se asoció a la presencia del Scl70 (P = 0,004)
• La crisis renal esclerodérmica se asoció al hallazgo de antiRNA pol III (P = 0,002)
• La hipertensión pulmonar se asoció a la presencia de U1RNP (P = 0,006) y Th/To (P = 0,034).
• Se apreció tendencia a la asociación entre enfermedad pulmonar y Pm/Scl y Th/To así como a la miositis en pacientes con anti Ku.
• En el análisis de supervivencia se encontró una significativa reducción en pacientes portadores de Scl70, RNA Pol III y U1RNP comparados con ACA.

Algunas de las asociaciones que aporta este trabajo habían sido documentadas previamente. Uno de los puntos fuertes de este estudio radica en el uso de la información contenida en el SARS. El SARS es el registro de esclerodermia del Sur de Australia y que tiene datos de pacientes seguidos desde 1993. Esta cohorte es una de las más grandes documentadas del globo y fuente de otros trabajos relacionados con la esclerodermia y publicados por este grupo de investigación.

Desde luego una lectura infaltable para residentes que se inician en el manejo diagnóstico y evolutivo de la esclerodermia y como consulta útil para todo reumatólogo.

Referencia

Graf SW, Hakendorf P, Lester S, Patterson K, Walker JG, Smith MD, et al. South Australian Scleroderma Register: autoantibodies as predictive biomarkers of phenotype and outcome. Int J Rheum Dis. 2012 feb;15(1):102–9.