Diagnóstico Diferencial de Lesiones Osteolíticas: Fibroma no Osificante/Defecto cortical fibroso

Definición:

El fibroma no osificante (FNO) y el defecto cortical fibroso (DCF) son lesiones proliferativas fibrosas solitarias, de naturaleza benigna, bien circunscritas, que afectan a la metáfisis de los huesos largos. Se considera que ambas corresponden al mismo proceso, pero se hace la diferenciación en función del tamaño, denominándose FNO a las lesiones menores de 2 cm y DCF a las mayores de 2 cm.

Presentación de caso clínico:

Un paciente varón de 11 años previamente sano sufrió un traumatismo en miembro inferior derecho a los 7 años, realizándosele un estudio radiológico en el cual se detecto una lesión osteolítica en peroné izquierdo. Presentaba a la exploración en ese momento una zona abultada a nivel de la díáfisis peroneal izquierda, con dolor a la palpación, sin signos inflamatorios locales. El estudio analítico fue normal. La radiografía mostraba una lesión osteolítica expansiva, de borde bien definido, esclerótico y festoneado, de 9,9 x 2,1 cm, localizada a nivel de metáfisis y tercio proximal de la diáfisis peroneal, sin afectación de la cortical. Se realizó tomografía computarizada en la que no se observaron signos de agresividad, y resonancia magnética en la que evidenciaba fractura patológica sobre la lesión, con presencia de reacción perióstica y edema de partes blandas. El paciente fue sometido a biopsia de la lesión y el estudio histopatológico demostró que estaba constituida por una proliferación de tejido fibroblástico, con abundantes pequeños vasos/capilares y esporádica presencia de células gigantes, que se disponía como fragmentos sólidos o formando finos tabiques, ligeramente colagenizados. También se observó abundantes acúmulos de fibrina y hematíes, así como focos de hueso neoformado de características reactivas. Tras excluir malignidad, se diagnósticó como DCF. El paciente fue tratado de forma conservadora y tras dos años de este evento volvió a presentar fractura patológica en la misma localización, realizándose esta vez procedimeinto percutáneo para aspirado del contenido quístico, infiltración intralesional de corticoides y relleno con matriz ósea desmineralizada. En enero de 2013 el paciente acude nuevamente por notar aumento de volumen en la zona del DCF, realizándose nueva radiografía en la que se evidenció crecimiento de la misma (10,8 x 3,2 cm), por lo que se realizó procedimiento descompresivo con punción-aspiración, lavado de la cavidad e infiltración intracavitaria de corticoides. Se realizó nueva biopsia de la lesión durante el procedimiento, con hallazgos histopatológicos similares a la previa. El paciente evolucinó favorablemente tras el procedimiento y sin complicaciones.

Figura 1: Lesión ostelítica bien definida en peroné izquierdo.

Figura 2: Radiografía tomada 2 años después de la anterior, en la que se evidencia crecimiento de la lesión y desarrollo de bordes festoneados, sin signos radiológicos de malignidad.

Epidemiología:
La incidencia estimada de estas lesiones es del 30-40% de todos los niños mayores de 2 años, siendo más alta entre 4 y 8 años. Habitualmente no se observan más allá de los 30 años ya que se esclerosan gradualmente (ver más adelante). La relación hombre mujer es de 2:1. Puede afectar cualquier hueso largo, pero ocurren más frecuentemente en extremidades inferiores (hasta un 90%).

Características clínicas:
Generalmente son asintomáticos y se descubren como hallazgos incidentales durante el estudio radiológico por otra causa. Las lesiones sintomáticas puede presentar dolor leve y tumefacción de corta duración. Las lesiones de mayor tamaño pueden ocasionalmente sufrir fracturas patológicas. La exploración física generalmente es anodina. El escenario clínico clásico es el de un niño que ha sufrido un traumatismo menor durante el juego o la actividad deportiva, y es referido al servicio de urgencias donde se toma una radiografía simple en la que se observa la lesión. La historia clínica y el examen físico demostrarán que el dolor es más bien de origen articular y que es el esperado para el traumatismo sufrido. Si el paciente manifiesta dolor previo al traumatismo debería sospecharse fractura patológica asociada. la evolución de estas fracturas es satisfactoria, con crecimiento normal del hueso tras la consolidación, pero con persistencia de la lesión.

Los FNO habitualmente son solitarios pero pueden tener presentación múltiple asociada manchas café con leche, retardo mental, hipogonadismo y malformaciones oculares y cardiovasculares, conociéndose a esta combinación como síndrome de Jaffe-Campanacci. También han sido asociado con la enfermedad de Osgood-Schlatter, la osteocondritis patelar, la osteocondritis disecantes del condilo femoral medial, y la enfermedad de Legg-Calve-Perthes. 

Figura 3: Radiografías laterales de rodillas en las que se observan múltiples imágenes escleróticas compatibles con FNO bilaterales cicatrizados en paciente con síndrome de Jaffe-Campanacci.

Características radiológicas:

La apariencia radiológica de estas lesiones es muy característica, presentándose como lesiones osteolíticas de forma ovoidea, exéntricas, uni o multiloculadas, delimitadas por un borde esclerótico. Se originan a nivel de la metáfisis pero puden crecer extendiéndose a la diáfisis, de forma paralela al eje mayor. Aunque algunas veces puede observarse adelgazamiento de la cortical, esto no debe interpretarse como destrucción de la misma sino que el córtex es reemplazado por tejido fibroso benigno, no observándose reacción perióstica. Las lesiones también pueden extenderse a la cavidad medular. A medida que pasan los años las lesiones cicatrizan con esclerosis y llegan a desaparecer.

En la gammagrafía ósea se puede observar un moderado aumento de la captación del radiotrazador debido a la actividad osteoblástica. Sin embargo, si la captación es excesiva se debe considerar la fractura patológica asociada.

La tomografía computarizada puede mostrar una aparente rotura de la cortical, pero como hemos visto esto simplemente responde al tejido fibroso que ha reemplazado al córtex.

En la resonancia magnética estas lesiones tienen un aspecto variable, presentándose generalmente hipointensas en las secuencias potenciadas en T1 e hipo o hiperintensas en T2. La hipointensidad se considera que es debida a tejido fibroso hipercelular, mientras que la hiperintensidad puede deberse a carencia de tejido fibroso y abudantes histiocitos xantomatosos. Los margenes escleróticos de la lesión se pueden ver como un anillo hipointenso en todas las secuencias. Puede también presentar realce variable tras la administración de contraste.

Patogenia e histopatología:

La patogenia de estas lesiones es desconocida, pero la teoría más aceptada actualmente es que son el resultado de alteraciones del desarrollo de la placa epifisaria, lo cual es corroborado por el hecho de que nunca sufren metaplasia ósea, por lo que no se comportan como neoplasias si no como defectos del desarrollo. Se considera además que dado que estas lesiones ocurren más frecuentemente pasados los 2 años de edad, la tensión muscular y la injuria del periostio podrían ser factores contributorios.

Macroscópicamente presentan una coloración marrón-amarillenta y tienen una consistencia fibrosa. Histológicamente están constituidas por haces arremolidados de tejido fibroblástico, entremezcladas con histiocitos xantomatosos, hemosiderina, hemorragia, células gigantes multinucleadas y trabéculas óseas. No se observa atipia y hay muy pocas mitosis.

Diagnóstico diferencial:
Las entidades que se deben considerar en el diagnóstico diferencial del FNO/DFC son el quiste óseo aneurismático, el fibroma condromixoide, la displasia fibrosa y el fibroma desmoplásico.

Tratamiento y pronóstico:

La mayoría de casos no requieren ni tratamiento ni biopsias debido a la alta tasa de regresión espontánea. En las lesiones sintomáticas se recomiendan controles radiográficos anuales o bianuales hasta que la lesión deje de crecer o permanezca estable. Si las lesiones son grandes (miden más de 33 mm o afectan a más del 50% del diámetro del hueso) se puede realizar curetaje profiláctico e injertos óseos para evitar la fractura patológica.

Referencias:

1. Helms CA. Fundamentos de radiología del esqueleto. Marban Libros S.L. 2006.

2. Bowers LM, Cohen DM, Bhattacharyya I, Pettigrew JC Jr, Stavropoulos MF.The Non-ossifying Fibroma: A Case Report and Review of the Literature. Head Neck Pathol. 2012.

3. Błaż M, Palczewski P, Swiątkowski J, Gołębiowski M. Cortical fibrous defects and non-ossifying fibromas in children and young adults: The analysis of radiological features in 28 cases and a review of literature. Pol J Radiol. 2011.