miércoles, 6 de junio de 2018

Condrodermatitis Nodular Crónica del Hélix, un problema dermatológico a tener en consideración en las enfermedades autoinmunes sistémicas

La Condrodermatitis Nodula Crónica del Hélix (CNCH), también conocida como enfermedad de Winkler, es un trastorno inflamatorio de la piel que afecta al oído. Se caracteriza por el desarrollo de una pápula dolorosa en el borde superior (hélix) de la oreja o en la pieza curvada del cartílago que se encuentra justo por dentro (antihélix). La superficie de la lesión a menudo está cubierta con una costra sobre una depresión central subyacente. 

La CNCH muestra un dominio masculino marcado (hasta 80% de los casos) y ocurre típicamente en los ancianos (edad promedio 58-72 años), aunque se han descrito algunos casos pediátricos. La histopatología de las lesiones demuestra una inflamación dérmica asociada con un tapón hiperqueratósico central o un área de ulceración/costra. Los márgenes de la úlcera a menudo muestran acantosis, hiperqueratosis y numerosas telangiectasias dérmicas. El cartílago por debajo de la dermis (habitualmente de aspecto granulomatoso y fibrótico) se observa alterado, hemorrágico e incluso necrótico, aunque ocasionalmente puede aparecer sin daños.

La patogénesis de la CNCH aún no se ha dilucidado completamente. El dermatólogo suizo Max Winkler fue el primero en describir esta afección en 1915 y sospechó la influencia de factores térmicos, traumáticos o químicos sobre las porciones de cartílago anatómicamente prominentes de la oreja. Sin embargo, las lesiones pueden aparecer espontáneamente y los pacientes pueden no identificar un factor desencadenante. También se ha propuesto el daño actínico, trastornos de la cornificación, defectos del colágeno y vasculitis pericondral, pero solo la última hipótesis ha recibido apoyo de estudios histopatológicos. 

Se ha observado la asociación entre CNCH y enfermedades autoinmunes sistémicas, habiéndose publicados casos en artritis reumatoide, dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica (ES), siendo esta última la más frecuentemente reportada. Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar CNCH en la ES incluyen la patología vascular y la autoinmunidad. El hallazgo vascular más característico en pacientes con ES establecida es la proliferación de la íntima en las arterias pequeñas y medianas, que conduce a una oclusión luminal progresiva, similar a la observada en las arteriolas pericondrales en la CNCH. El fenómeno de Raynaud también pueden exacerbar la oclusión vascular y conducir a isquemia en áreas acrales expuestas, como las orejas. Se han detectado anticuerpos contra el colágeno tipo II desnaturalizado en la CNCH que pueden contribuir a su patogénesis. Estos anticuerpos también se producen en la ES, aunque se desconoce su rol exacto en esta enfermedad. 

Es importante tener en la CNCH ya que en su diagnóstico diferencial se incluyen el carcinoma basocelular y el de células escamosas, que también son frecuentes en pacientes con ES. 

Para más información sobre este trastorno, recomendamos echarle un vistazo a la revisión de MedicalNewsToday


Referencias: 

Sifuentes Giraldo W.A., González-García C., de las Heras Alonso E., de la Puente Bujidos C. Chondrodermatitis nodularis chronica helicis in a patient with systemic sclerosis associated with primary biliary cirrhosis (Reynolds syndrome): A case report. Eur J Rheumatol 2014; 1: 161-163


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