Clasificación práctica de las lesiones cutáneas del Lupus Eritematoso

A propósito de una revisión sobre el Lupus Tumidus realizada por Bielsa y Rodriguez, para la revista Piel y que está pendiente de publicación, los autores han elaborado una interesante clasificación de las lesiones cutáneas en el Lupus Eritematoso.

Los dos grandes grupos de clasificación se basan en la existencia o no de dermatitis de la interface. La dermatitis de la interface es un concepto que reúne a todas aquellas alteraciones agudas o crónicas que afectan a la unión dermoepidérmica. La dermatitis de la interface se caracteriza por tener un mecanismo histopatológico denominado reacción hística liquenoide. Para que esta reacción se lleve a cabo se requiere la activación de las células de Langerhans, su migración a través de la membrana basal hacia la dermis y su posterior drenaje hacia los gánglios linfáticos a través de la linfa. Como respuesta, en los ganglios se produce la activación de clonas de linfocitos T CD4 y CD8 dirigidos contra los queratinocitos cuyos antígenos fueron originalmente identificados por las células de Langerhans. 

El primer grupo de clasificación está constituido por aquellas lesiones en las que la dermatitis de la interface ha sido demostrada al microscopio. Este grupo reúne a lesiones muy características del Lupus Eritematoso por lo que los autores lo han denominado como Lesiones Cutáneas Específicas y comúnmente son conocidas como Lupus Eritematoso Cutáneo o LEC. Todas las lesiones que componen este grupo permiten realizar el diagnóstico de LE.

En este grupo hay una subdivisión basada en las manifestaciones clínicas y el curso evolutivo. 

1. Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC). En este grupo se encuentran lesiones de evolución tórpida, que suelen presentar intensas alteraciones epidérmicas y que curan dejando cicatriz. La forma más común de este grupo es el Lupus Eritematodo Discoide (LED). Las otras formas incluidas en este grupo son el lupus eritematoso hipertrófico y la paniculitis lúpica, siendo estas mucho menos frecuente. Curiosamente la proporción de pacientes pertenecientes a este grupo que tienen AAN positivos no supera el 20% y por otra parte, las manifestaciones sistémicas del lupus son menos frecuentes.
2. Lupus Eritematoso cutáneo subagudo (LECS). Se trata de lesiones de aspecto psoriasiforme muy dependientes de la exposición solar. Estos pacientes suelen tener un compromiso sistémico de baja intensidad con predominio en la esfera musculoesquelética. A diferencia del LECC, la cicatriz residual no se produce y en su lugar se aprecia una zona de hipopigmentación. Otra peculiaridad es la relacionada con la proporción de pacientes con AAN positivo es superior al 80%. También se ha documentado una prevalencia de aRo de alrededor del 60% y aLa del 30%. 
3. Lupus Eritematoso cutáneo agudo (LECA). Este grupo lo forman dos lesiones características: El eritema macular difuso y el eritema malar. Esta forma se asocia con un importante grado de afectación sistémica así como un perfil autoinmune con AAN y aDNA positivos.

Un segundo grupo de lesiones cutáneas es el que está conformado por formas que son propias de LE pero que se pueden observar en muchas otras enfermedades autoinmunes. En este grupo no existe dermatitis de interface. Las manifestaciones cutáneas de origen vascular que se encuentran en este grupo son: Vasculitis leucocitoclástica, livedo reticularis, fenómeno de Raynaud, Eritemalgia, vasculitis liveloide y tromboflebitis. Las manifestaciones ampollosas incluidas en este grupo son el LES ampulloso y otras enfermedades ampollares como la porfiria cutánea tarda, el penfigoide y la epidermolisis ampollar adquirida.

La perniosis lúpica y el lupus tumidus son dos tipos de lesiones que al no poder ser facilmente clasificables en los dos anteriores, forman parte de un grupo separado. 

El lupus tumidus (LT) merece una breve revisión. Se trata de una lesión que se presenta por igual en ambos sexos y no tiene especial predilección por ningún grupo de edad aunque prácticamente no se ha descrito en niños. 

La manifestación clínica es la de una lesión eritematosa, tipo habonosa que se presenta en áreas fotoexpuestas. A diferencia de las lesiones agrupadas como LECC, el LT no presenta descamación alguna y una vez resuelto no deja cicatriz ni tampoco zonas de hipopigmentación. En ocasiones la lesión es más proliferativa a nivel de sus bordes y por lo tanto durante su curación deja lesiones tipo arcos o anillos que son muy característica. Su carácter fotodependiente le otorga similitud con otras lesiones lúpicas sin embargo su aparición no es inmediata y por otra parte no presenta prurito asociado, hecho que le distingue de la Erupción Polimorfa Lumínica, una entidad clínicamente muy similar. Otra consideración diagnóstica importante es que se trata de lesiones de aparición y curso intermitente, hecho que las distingue del LECC que es persistente en el tiempo.

En cuanto al perfil inmunológico y el compromiso sistémico, el LET es un cuadro que se presenta en pacientes que dificilmente completan criterios de clasificación de LES. El compromiso sistémico es infrecuente y suelen tener AAN, aRo, aLa y aDNAs negativos.

A continuación incluyo enlaces a páginas externas con imágenes de Lupus Túmidus

REUMAR - Reumatología Argentina - Lesiones de aspecto anular de Lupus Túmidus.
DermNet NZ - Lupus túmidus, lesiones anulares en evolución y lesiones tipo habonosas.
DermIS - Lupus túmidos, forma hiperqueratósica en la planta de los pies.

Referencias y lecturas recomendadas

• Lee AL. Lupus erythematosus. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editores. Dermatology.. 2.a ed.. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 561–74.
• Sontheimer RD. The lexicon of cutaneous lupus erythematosus-A review and personal perspective on the nomenclature and classification of the cutaneous manifestations of lupus erythematosus. Lupus. 1997;6: 84–95.
• Gilliam JN, Sontheimer RD. Distinctive cutaneous subsets in the spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 1981;4:471–5.
• Bielsa Marsol I, Rodrı´guez Caruncho C, Lupus eritematoso tumidus. Piel (Barc., Ed. impr.). 2011. doi:10.1016/j.piel.2010.11.011