Ocupación de la bursa metatarsiana en un paciente con un brote de gota: el falso juanete.

A nivel de los dedos de los pies existen 4 bursas constantes que se ubican entre las cabezas de los metatarsianos y cuya principal función es la de evitar la fricción mecánica entre estas estructuras así como contribuir como amortiguación a los cojinetes plantares de los metatarsianos. Estas bursas reciben el nombre de bursas interfalángicas.

Existe, de forma inconstante, una bursa que se ubica medial a la articulación metatarsofalángica y que en ocasiones puede ser motivo de consulta por dolor u ocupación. Esta se denomina bursa metatarsofalángica.

En una serie de casos en cadáveres se identificó esta bursa en menos del 5% de los especímenes estudiados. Su ubicación exacta es inmediatamente proximal a la inserción distal del tendón del aductor del primer dedo.

Este tendón tiene tres formas de inserción distal: Proximal a la carilla articular del metatarsiano, en la propia cápsula articular y distal a esta.

Si bien la bursa metatarsiana es inconstante y poco frecuente, esta puede ser depósito de efusiones para articulares por vecindad o simpatía ya sea por un proceso dependiente de la articulación o de la piel. 

Presentamos el caso de una mujer que presentó una distensión de esta bursa como consecuencia de un compromiso por simpatía de la primera metatarsofalángica. La valoración microscópica fue compatible con cristales de ácido úrico.

A continuación mostramos las fotografías del pie antes y después de la evacuación de la bursa.

Recomiendo dos lecturas de acceso libre sobre estudios anatómicos del pie en cadáveres.

Inserción del tendón aductor del primer dedo, una revisión en cadáveres. Dr. E. Brenner.
Bursas del pie. Dr. Nicolas Theumann.

Agradecemos la comunicación del presente caso a la Dra. A. Braña.

Caso clínico: Hernias cervicales y cervicalgia inflamatoria simultáneas.

Una mujer de 60 años consultó por dolor cervical de varios años de evolución.

Recientemente fue diagnosticada de tres protrusiones centroposteriores cervicales C5-D1. A lo largo de los últimos 5 años había realizado no menos de 2 ciclos de fisioterapia cervical anuales notando alguna mejoría. Su neurocirujano le había planteado una alternativa quirúrgica a la vista de haber fracasado en el control del dolor pese a la fisioterapia y al uso de varias lineas de AINEs.

La paciente consultó paralelamente por rizartrosis bilateral y durante el interrogatorio se recogió la información anterior y se profundizó en la anamnesis.

Los dolores cervicales se presentaron por primera vez a la edad de 20 años, no limitaban su actividad física sino que por el contrario, cuando se presentaban se resolvían al hacer ejercicio. En ocasiones también presentó dolor lumbar bajo, incluso glúteo. El dolor era especialmente inteso por las mañanas y recuerda haber presentado rigidez de al menos 1 o 2 horas en alguna ocasión. La paciente atribuía los dolores al ejercicio físico que realizaba laboralmente.

Aproximadamente a la edad de 40 años, la paciente presentaba dolores más frecuentes y de corte mixto, fundamentalmente cervicales aunque también lumbares. Había ganado peso y mejoraba con AINEs, por lo que no consultó específicamente.

RMN cervical T2. Se aprecian claramente las improntas que efectúan las protrusiones posteriores C5-C6, C6-C7 y C7-D1 sobre el canal medular. También se distingue claramente compromiso de las vértebras C6 a D1. El diagnóstico diferencial de estas lesiones en T2 corresponde a depósitos secundarios, lesiones pre-aplstamiento, hemangiomas y lesiones inflamatorias infecciosas o autoinmunes.

Desde hace 10 años, por indicación de su médico y dado que se le diagnosticó de diabetes inició actividad física tipo natación con una gran mejoría sintomática a nivel de la región lumbar baja, no así del cuello.

Hace 3 años consultó con un neurocirujano quien le diagnosticó de una hernia discal cervical no tributaria de manejo quirúrgico y desde entonces toma AINEs a demanda y ha requerido múltiples ciclos de fisioterapia.

A la exploración física presenta en la actualidad una limitación a la rotación, lateralización y flexo extensión del cuello en últimos grados. El resto de la exploración orientada a espondiloartritis fue normal. En la radiografía de columna no se apreciaban sindesmofitos sin embargo si que era evidente cierta cuadratura vertebral lumbar.

Se le solicitó un estudio HLA que resultó positivo al B27. Una RMN dorsal, lumbar y sacroiliaca no encontraron afectación axial sin embargo la RMN cervical, mostrada antes, revelaba tres hernias posterocentrales y compromiso de vértebras C6-D1. Esta afectación, motivó estudios posteriores para el descarte de un proceso primario o secundario neoproliferativo. Dichos estudios fueron negativos.

En la actualidad la paciente se encuentra en tratamiento sostenido con celecoxib con una gran mejoría sintomática.

En este curioso caso se sobrelapan dos condiciones: Hernias discales cervicales oligosintomáticas y un cuadro inflamatorio axial cervical sin repercusión a otros niveles con HLAB27 positivo y clara mejoría con AINEs. Si bien es cierto esta forma de presentación de las espondiloartritis es muy rara es un diagnóstico que debe tenerse en cuenta máxime al prestar atención a la historia antigue de esta paciente.

La moraleja de este caso es que incluso cuando existe una justificación biomecánica a un dolor cervical, no debe dejarse de lado el interrogatorio para evitar infradiagnosticar una patología adicional que afecte la misma región axial.

Los dolores atípicos de hombro. Revisión y presentación de tres casos.

El hombro es la articulación con mayor movilidad del cuerpo sin embargo su movilidad depende de un relativo menor número de músculos y tendones que los que por ejemplo movilizan a la cadera o a la rodilla.

Por esa razón, es de entender que muchos movimientos del hombro dependan de más de un tendón a la vez. Gracias a esta pluridependencia, las deficiencias de un tendón pueden ser resueltas por otro tendón. Esto último es uno de los principios fundamentales de los programas de rehabilitación del hombro.

La disposición de las inserciones tendinosas del subescapular, supraespinoso, infraespinoso y del bíceps condicionan que estos sean fundamentales responsables de la rotación interna y aducción; abducción y anteflexión; abducción, rotación externa y retropulsión; rotación interna y anteflexión; respectivamente. No obstante, todos estos tendones cumplen otras funciones secundarias complementarias. En una entrada posterior discutiremos detalladamente los fundamentos anatómicos y topográficos de la exploración semiológica del hombro.

El propósito de esta breve reflexión es subrayar que existen dolores que dificilmente se pueden explicar por patologías mecánicas del hombro. Estos dolores deben desplazar la atención del clínico hacia otras patologías en zonas vecinas: La axila, la región supraclavicular o la cara dorsal del brazo.

En anteriores entradas hemos descrito casos en los que un dolor de hombro era la manifestación de una tumoración ósea del húmero o una trombosis de la vena axilar. Es por ello que dedicamos esta entrada a aquellos dolores cuyas semiologías deben hacer sospechar al clínico de otros procesos no relacionados con la propia articulación o sus estructuras afines.

Dolor de hombro irradiado por la cara interna del brazo sin correlato relacionado con el pectoral mayor o menor.

La cara interna del húmero no es un punto de entesis de ningún tendón. En la porción más proximal asientan las entesis del pectoral mayor y menor por debajo de la del subescapular sin embargo estos puntos de anclaje corresponden anatómicamente a las tuberosidades mayor y menor que presenta el húmero por debajo de la cabeza. En situaciones especiales de hipercifosis cervicodorsal, las tendinopatías del pectoral mayor pueden producir un dolor que se percibe por debajo de las referencias anatómicas de las tuberosidades humerales y confudir al explorador. Para resolver esta duda basta realizar una suave presión sobre la tuberosidad mayor y rotar el hombro hacia fuera. La sensación dolorosa indica que la patología es dependiente de dicho músculo. Cuando el dolor se irradia hacia la cara interna del brazo cabe considerar procesos de índole neuropático (dependientes del plexo braquial), lesiones dependientes de hueso, hematomas, problemas vasculares agudos o lesiones tumorales de partes blandas.

Dolor escapular irradiado al hombro

La escápula es un hueso cuya estática depende exclusivamente de sus anclajes musculares, luego estrictamente hablando en relación con el hombro se comporta como un sesamoideo. No es infrecuente que los dolores de hombro irradien hacia la región cervicolateral sin embargo es raro que irradien hacia la escápula.Ante un dolor a nivel de la escápula se debe comprobar que la compresión de las masas musculares paravertebrales dorsales no sea dolorosa y que los tendones supra e infraespinoso no tengan patología. En este escenario la escápula puede ser el origen primario del dolor y se deben considerar la presencia de depósitos secundarios, patología neoproliferativa primaria (considerar Enfermedad ósea de Paget) y finalmente fracturas patológicas.

Dolor clavicular o periclavicular

En aunsencia de un traumatismo de mediana o alta energía, el compromiso primario de la escápula es anecdótico si el paciente consulta por dolor de hombro. La clávicula representa el vértice anterior del triángulo cervico-braquial superior. Esta región contiene una gran cantidad de estructuras nerviosas y vasculares así como musculares. También es una zona en la que se identifican gánglios cuyo crecimiento pueden producir interencias con el recorrido del tendón subescapular fundamentalmente y generar una curiosa semiología en la que solamente la rotación externa del hombro está comprometida.

CASOS ILUSTRATIVOS

CASO 1: DOLOR ATIPICO DE HOMBRO A CARCINOMA PULMONAR
Presentamos el caso de un paciente con dolor a la rotación externa del hombro con el codo fijo a 90 grados. El dolor se presentaba sobre la cara anterior del hombro y sobre el área supraclavicular. El dolor tenía claras características mecánicas. El paciente o había realizado ningún esfuerzo físico de importancia y llevaba con la clínica 15 días. Había sido valorado en 3 oportunidades por el mismo problema y su dolor se había atribuido a un problema del manguito rotador. Tres líneas de AINEs y reposo no habían mejorado la clínica.
La exploración física mostraba una asimetría marcada de la zona supraclavicular y una singular limitación a la rotación externa del hombro derecho sin otra semiología asociada.
Se realizó una ecografÍa de hombro que no mostró ninguna alteración.
A continuación las imágenes radiológicas de hombro y posteriormente de tórax.

Aspecto externo del hombro y región clavicular. Se aprecia una asimetría del área infraclavicular derecha.

CASO 2: DOLOR DE HOMBRO ATÍPICO A OSTEOMIELITIS ESTERNOCLAVICULAR

Este caso ha sido motivo de una entrada propia. Aquí el link. Aquí el link de otra entrada en la que se desarrolló una revisión relacionada con dicho caso.

CASO 3: DOLOR ATÍPICO DE HOMBRO A NEUMOTORAX DERECHO.

Mujer de 51 años que consulta por disnea progresiva de 3 semanas de evolución. Había consultado en dos oportunidades en su centro de salud por dolor a nivel del hombro y la cara lateral derecha del cuello. El dolor había sido parcialmente controlado con AINEs y posteriormente con Tramadol. El día de su ingreso por urgencias fue valorada por su médico de atención primaria quien le indicó una radiografía de tórax dado que la disnea había empeorado.

En el caso de pacientes con dolor de hombro creemos recomendable:

1. Asegurar una congruencia semiológica entre nuestros hallazgos y la anatomía funcional del hombro.
2. Si no somos capaces de demostrar dicha congruencia es imperativo que nos aseguremos que no exista otra patología fuera del hombro que justifique una exploración semejante.

Lecturas recomendables

Recordatorio de semiología del hombro - Dr. Alejandr Tejedor Varillas.

Exploración articular y osteomuscular - Dr. Francisco Maestro Saavedra.

Ecografía musculoesquelética: Hombro - EuroECO.org

Exploración y Patología del Hombro - Dra. Estibaliz Goienetxe

Imagen radiológica: Tofo gotoso evolucionado con apertura tegumentaria

Presentamos el caso de un paciente de 55 años, con antecedente de hiperuricemia y una determinación de ácido úrico de 9.1mg/dL cuatro años atrás.

El paciente presentaba una deformación crónica en el dorso del cuarto dedo del pie derecho, algunas veces dolorosa y que trataba con AINEs a demanda muy esporádicamente.

Consultaba por aumento de volumen de la tumoración, dolor intenso al mínimo contacto, eritema y calor local. Además observaba la secreción de un líquido espeso amarillo. (Ver foto de la izquierda).

Analítica: PCR 155, VSG 101, Leucocitos 11500. PMN 70%. 

A continuación la radiografía del pie en oblicua y AP 

En la radiografía se aprecian los siguientes signos radiológicos:

1. Desaparición de la cortical. Va en contra de lesión proliferativa ósea. Podría explicarse por una osteomielitis muy evolucionada. Podría explicarse por un tofo formado alrededor de una progresiva lesión en saca-bocados que haya ido consumiendo el hueso.
2. Aumento de partes blandas. Va a favor de cualquier patología infecciosa e inflamatoria.
3. Presencia de radiopacidades en el interior del espacio antes ocupado por la falange. Este hallazgo es muy importante. La osteomielitis muy evolucionada puede dejar "rastros" óseos durante el proceso de destrucción pero estos son verdaderos restos que siguen teniendo radiopacidad ósea. Las artritis infecciosas no tienen ese patrón en absoluto. La imagen radiológica es altamente sugestiva de un tofo.
4. Preservación de la carilla articular distal de la IFP con desaparición de la carilla proximal de la IFD. Este es un hallazgo muy importante ya que las artritis microcristalinas se asientan fundamentalmente en una articulación. La desaparición de una carilla articular, en este caso, indica que el proceso primario ha tenido lugar en ese punto. Visto el grado de compromiso de la falange media, de observarse integridad de la articulación IFP e IFD sería muy difícil sostener el que se trate de una inflamación de origen articular.

Agradecemos la presentación de este caso a la Dra. Nuria García.

Caso clínico: Fenómeno de Raynaud "fijo"

Agradecemos al Dr. Tomás Villén, la presentación de este breve caso.

Una mujer de 21 años se presentó en urgencias por presentar dolor y coloración azulada en la mano derecha.

La paciente presentó el signo 4 horas antes de consultar. El cuadro se manifestó en ambas manos durante la exposición de agua fría. Según relató las manos se pusieron de color pálido, luego azulada, luego la mano izquierda se puso eritematosa mientras que la derecha se mantuvo azulada.

Profundizando el interrogatorio la paciente reconoció tener habitualmente las manos y los pies fríos y presentar fenómenos similares al descrito actualmente en varias ocasiones, pero nunca de tan larga duración.

Nunca había consultado por este cuadro. La paciente no había estado embarazada nunca y no había presentado fenómenos trombóticos de ningún tipo. No tomaba medicación alguna y no era consumidora de drogas de abuso, incluido el tabaco.

En urgencias se tomaron tres medidas: Se midió la tensión arterial en ambos brazos y piernas, se realizó una ecografía vascular doppler en la axila y el codo y se solició una analítica con un perfil de coagulación.

Al constatar la normalidad de las pruebas solicitadas se indicó Nifedipino 10mg vo. Tras una segunda dosis, 30 minutos después de la primera la paciente recuperó la coloración normal de la mano derecha tras un breve periodo de hiperemia, sin modificación significativa de la tensión arterial. 

Al alta se le indicó revisión por nuestro servicio con una analítica de rutina que incluía anticpuerpos antinucleares, y una capilaroscopia.

Para revisar el significado del Fenómeno de Raynaud recomendamos el siguiente enlace al portal web de la SER.

Comentario

Ante un cuadro de coloración azulada de una extremidad en su porción distal debemos descartar en primer lugar una isquemia arterial. Según la edad del paciente hay que descartar otras patologías vasculares congénitas (Takayasu) o adquiridas (trombosis). Finalmente y en función de la historia clínica tenemos que considerar el fenómeno de Raynaud, incluso cuando se produce o presente de forma asimétrica.

Si bien es cierto que el fenómeno de Raynaud suele presentarse durante minutos, existe la posibilidad que perduren por mucho más tiempo, incluso horas. No es correcto, por tanto, llamarlo "Raynaud Fijo" ya que espontáneamente puede resolverse incluso después de varias horas. No obstante ello, de cara al manejo urgente de estos pacientes hay que tener en cuenta que un fenómeno de Raynaud como tal se puede "detener" en la fase de estasis (azul) o en la fase hiperémica (eritematosa). La fase isquémica, que es la primera, es la más peligrosa en tanto se comporta de la misma forma que una trombosis arterial. No podemos hablar de fenómeno de Raynaud en esta fase ya que estrictamente la definición exige dos fases y en el orden siguiente: Isquemia-Estasis-Hiperemia.

El peligro de la fase de estasis radica en que también se puede producir una hipoxemia de los tejidos en tanto que el oxígeno en la sangre contenida se agota en el tiempo. Un segundo peligro radica en la potencial formación de trombos en sangre contenida.

El manejo del proceso agudo se realiza con fármacos vasodilatadores distales. El nifedipino es un calcioantagonista que se puede administrar con seguridad en urgencias. Para pacientes con ninguna exposición previa al fármaco o con tensiones bajas, conviene establecer una via IV de mantenimiento y monitorización. Se puede administrar a dosis de 10mg y esperar la respuesta entre 30 y 60 minutos después de la administración. Otros fármacos útiles son los IECAs y en tercer lugar quedan las prostaglandinas. 

Si el paciente tiene un diagnóstico previamente conocido se puede considerar el uso sostenido de cualquiera de las dos primeras medicaciones. En caso contrario es conveniente dejar sin medicación e iniciar el estudio recomendando medidas habituales de protección contra el frío y correcta hidratación de la piel de las manos, si se detectan signos sugestivos de una conectivopatía subyacente.

Es conveniente que todos los pacientes con fenómeno de Raynaud sean interrogados por fenómenos trombóticos previos y abortos. También es relevante la exploración tegumentaria en busca de lesiones distales, livedo reticulares o estigmas cutáneos de vasculitis o enfermedades del tejido conectivo. Al alta, deben ser conducidos a la consulta de Reumatología si previamente no han sido estudiados. La realización de una determinación de ANAs y una capilaroscopia son muy deseables de forma ambulatoria. Otras pruebas de utilidad son la determinación de anticuerpos antifosfolípido, aDNA, VSG, ENAs y crioglobulinas.

Referencias consultadas

• Herrick AL. Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemia. Curr Rheumatol Rep. enero de 2013;15(1):303.
• Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2012;7:CD006687.
• Porter SB, Murray PM. Raynaud phenomenon. J Hand Surg. febrero de 2013;38(2):375-377; quiz 378.
• Nitsche A. Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma. Reum Clin. octubre de 2012;8(5):270-7.

Un caso de Stevens-Johnson en un paciente con Artritis Reumatoide

Agradecemos la colaboración de los Dres. Javier Orte, Natalia Sánchez, Araceli Peña y Carmen Velázquez sin quienes la presentación de esta entrada no sería posible.

Caso clínico

Varón de 33 años diagnosticado de artritis reumatoide cinco años atrás, quien se encontraba en tratamiento con 15mg semanales de metotrexato hasta hace 1 mes. Debido a un control insuficiente de la sintomatología se añadió al tratamiento leflunomida 20mg diarios. Por su parte el paciente incrementó la dosis de metotrexato a 20 mg diarios, por iniciativa propia.

Cuatro días después de la modificación del tratamiento, el paciente experimentó la aparición de lesiones eritematosas, papulares e incluso flictenas distribuidas en forma simétrica por el pecho, abdomen, brazos y piernas. También presentó lesiones en diana en la palma de las manos y de los pies así como ulceras orales y disfagia.

Presentaba una anemia leve, discreta leucopenia. La ESR era 93mm/h y la PCR 56. La función hepática y renal estaban normales.

Se estableció el diagnóstico de síndrome de Stevens Johnson y se inició tratamiento con ciclosporina 200 mg/12 horas, prednisona 40mg/día, un vial de albúmina de 100ml al 20% / día y sobrehidratación y alimentación parenterales. Se suspendió el metotrexate y la leflunomida.

Durante la evolución el paciente presentó una mayor anemia, leucopenia y trombopenia, mismas que fueron atribuidas a la sobredosis de metotrexate con buena respuesta a estimulantes de colonias de neutrófilos. Los controles de función hepática y renal fueron reiteradamente normales a lo largo de la evolución.

Al tercer día de tratamiento las lesiones del tronco y abdomen habían mejorado significativamente y al séptimo día las lesiones de las piernas empezaban a remitir. Inició tolerancia oral al décimo día sin inconvenientes.

Lesiones eritematosas muy confluyentes simétricas dispuestas en ambas piernas. En ambos extremos se pueden apreciar lesiones más papulares. Estas lesiones son las más propensas a desarrollar el fenómeno de desprendimiento córneo conocido también como Fenómeno de Nikolsky.

Lesiones en diana a nivel de las palmas. Nuevamente se constata una afectación simétrica. En la raíz de los muslos se aprecia la lesión más frecuente: pápulas eritematosas, pruriginosas.

Lesiones en tronco y abdomen papulares y eritematosas, alguna lesión en diana. También se aprecia afectación de antebrazos.

Comentario

Hasta donde sabemos, este es el primer caso de sindrome de stevens johnson secundario al uso conjunto de metotrexate y leflunomida en un paciente con artritis reumatoide.

El síndrome de Stevens Johnson es la manifestación más grave del eritema multiforme difuso que se puede presentar como respuesta a la práctica totalidad de medicamentos y a algunas infecciones virales o fúngicas. Su prevalencia se estima entre 1 a 6 casos por millón de personas. Se trata de una reacción cutánea mediada por un mecanismo de disregulación de la capacidad de depuración de toxinas por parte de los queratinocitos y su consecuente apoptosis masiva. Esta hipótesis, sin embargo, no explica la presencia de signología a nivel de las mucosas. Las formas más graves se presentan asociadas a la exposición a medicamentos siendo los más frecuentes los anticomiciales aromáticos, los antibióticos y los antiinflamatorios. Los reportes de síndrome de stevens johnson asociado a metotrexato son anecdóticos y no existe ninguno vinculado al uso de leflunomida.

Las manifestaciones cutáneas son las más floridas: pápulas eritematosas confluyentes, lesiones en diana y flictenas, distribuidas simétricamente en el pecho, abdomen, brazos, palmas, plantas y piernas. Junto con las manifestaciones cutáneas, la afectación de mucosas es muy relevante en tanto condicionan el compromiso del ojo, la boca y el tracto orofaringeo.

El tratamiento del síndrome de Stevens Johnson debe hacerse desde dos aproximaciones: Medidas de soporte y tratamiento de base. El paciente debe recibir medidas de soporte en función del tipo y grado de afectación. La presencia de flictenas o el desprendimiento del estrato corneo (conocido como fenómeno de Nikolsky) se pueden evitar administrado albúmina y asegurando una correcta hidratación del paciente. En casos puntuales debe considerarse el uso de terapia antibiótica para evitar las infecciones cutáneas. Según el grado de compromiso orofaringeo se debe considerar el uso de alimentación parenteral. Finalmente, se debe prestar especial atención a la vigilancia oftalmológica para evitar la formación de sinequias oculares. Las lesiones cutáneas se benefician de la administración de corticoides tópicos. El tratamiento del síndrome propiamente no tiene un esquema universalmente aceptado. Existe consenso en que los fármacos sospechosos de haber inducido el cuadro deben ser retirados por completo. Como tratamiento se ha ensayado el uso de Ciclosporina oral y corticoides orales . En situaciones de mayor compromiso sistémico se ha empleado con éxito la administración de inmunoglobulinas.

La peculiaridad de este caso radica en que el paciente desarrolló conjuntamente la clínica típica del eritema multiforme mayor atribuible a una reacción a la leflunomida y la nueva dosis de metotrexate y al mismo tiempo las secundarias a la sobredosificación de metotrexate. Si bien la mucositis es un proceso atribuible al propio síndrome de stevens johsons, la sobredosificación por metotrexate podría jugar un papel relevante en este componente del cuadro.

Fuentes recomendadas

• French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int Off J Jpn Soc Allergol. marzo de 2006;55(1):9-16.
• Chan HL, Stern RS, Arndt KA, Langlois J, Jick SS, Jick H, et al. The incidence of erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis. A population-based study with particular reference to reactions caused by drugs among outpatients. Arch Dermatol. enero de 1990;126(1):43-7.
• Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. enero de 1993;129(1):92-6.
• Léauté-Labrèze C, Lamireau T, Chawki D, Maleville J, Taïeb A. Diagnosis, classification, and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Arch Dis Child. octubre de 2000;83(4):347-52.
• Assier H, Bastuji-Garin S, Revuz J, Roujeau JC. Erythema multiforme with mucous membrane involvement and Stevens-Johnson syndrome are clinically different disorders with distinct causes. Arch Dermatol. mayo de 1995;131(5):539-43.
• Chang Y-S, Huang F-C, Tseng S-H, Hsu C-K, Ho C-L, Sheu H-M. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: acute ocular manifestations, causes, and management. Cornea. febrero de 2007;26(2):123-9.
• Forman R, Koren G, Shear NH. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10 years’ experience. Drug Saf Int J Med Toxicol Drug Exp. 2002;25(13):965-72.
• Ayangco L, Rogers RS 3rd. Oral manifestations of erythema multiforme. Dermatol Clin. enero de 2003;21(1):195-205.
• Power WJ, Ghoraishi M, Merayo-Lloves J, Neves RA, Foster CS. Analysis of the acute ophthalmic manifestations of the erythema multiforme/Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis disease spectrum. Ophthalmology. noviembre de 1995;102(11):1669-76.

Tema de Revisión: Síndrome de Churg Strauss

El síndrome de Churg Strauss, conocido también como Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA) es un proceso caracterizado por vasculitis de pequeño vaso que afecta fundamentalmente al pulmón, granulomas extravasculares e hipereosinofilia. La presentación habitual se da en pacientes con historia de asma de inicio tardío y rinitis alérgica. Se considera una enfermedad rara con una prevalencia de entre 7 a 22 por cada millón de habitantes y una incidencia anual de 1-4 casos por millón de habitantes.

La GEPA se considera una vasculitis p-ANCA sin embargo sólo entre un 25 a 40% de pacientes con GEPA son p-ANCA positivos.

Los criterios de clasificación de la GEPA, del colegio Americano de Reumatología (1990) son los siguientes:

• Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
• Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.
• Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica.
• Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
• Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
• Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Al cumplir 4 de estos 6 criterios se puede establecer el diagnóstico de clasificación con una sensibilidad del 85% y 99.7% de especificidad.

La GEPA se manifiesta en tres fases relativamente fáciles de distinguir:

1. FASE PRODROMICA: Esta fase puede perdurar por decenas de años y se caracteriza por sintomatología rino alérgica esporádica, intermitente y de distinta intensidad así como manifestaciones clínicas compatibles con el diagnóstico de asma.
2. FASE EOSINOFILICA: En esta fase es posible identificar eosinofilia en sangre periférica así como infiltrados eosinófilicos en algunos tejidos dando lugar a la pneumonía eosinofílica crónica, el sindrome de Löeffler o la gastroenteritis eosinofílica. Esta fase se caracteriza por recurrencias y remisiones alternantes con un patrón no definido.
3. FASE SISTEMICA: Entre 3 a 10 años después del inicio de la fase eosinofílica tiene lugar esta fase, definitiva, que denota la instalación de una vasculitis sistémica y que se caracteríza por la presencia de fiebre o febrícula, astenia, pérdida de peso, artralgias y mialgias.

Manifestaciones Respiratorias

La principal manifestación a nivel de las vías respiratorias altas se encuentra en el seno maxilar en forma de sinusitis crónica. Más de 2/3 de pacientes con GEPA presentan historia de rinitis alérgica o poliposis en los senos paranasales.

A nivel pulmonar, la GEPA se manifiesta fundamentalmente como asma de inicio tardío (en la cuarta década de vida) y con una severidad que se incrementa con la progresión de las fases de la enfermedad. Es en esta fase que se pueden identificar infiltrados pulmonares transitorios en la radiología simple de tórax. Es infrecuente la aparición de derrame pleural sin embargo en estos casos, la efusión pleural es fundamentalmente eosinofílica. En la segunda fase de la enfermedad la presencia de infiltrados transitorios es menos frecuente sin embargo la presentación radiológica suele recordar a la pneumonía eosinofílica.

Manifestaciones Cutáneas

Existen seis lesiones dermatóligocas principales: El livedo reticularis, las lesiones urticariformes, la neceosis parcheada cutánea, el fenómeno de Raynaud, la púrpura y los nódulos subcutáneos. Las cuatro primeras manifestaciones juntas tienen una prevalencia que no alcanza el 20% mientras que la púrpura y la nodulosis subcutánea se aprecian en el 50 y 30% de todos los pacientes respectivamente. La lesión histológica fundamental es la constituida por granulomas eosinofílicos así como infiltrados eosinofílicos extravasculares.

Manifestaciones cardiovasculares

La cuarta parte de los pacientes con GEPA presentan efusión pericárdica y hasta un 20% cursan con alguna manifestación de compromiso miocárdico siendo la más frecuente la insuficiencia cardiaca congestiva. Otras manifestaciones incluyen la alteración del ritmo cardiaco y el taponamiento cardiaco. Las manifestaciones cardiacas representan la mayor causa de mortalidad en la GEPA.

Otras manifestaciones

La afectación renal es poco común en la GEPA sin embargo es un marcador de mal pronóstico. Se presentan fundamentalmente en pacientes ANCA positivos y su forma histológica principal es la variedad glomerulonefritis focal segmentaria. A nivel gastrointestinal las manifestaciones clínicas más habituales son la diarrea, el dolor abdominal y el sangrado digestivo. Se puede apreciar en hasta dos tercios de los pacientes y se considera también un factor condicionante de mal pronóstico. Con frecuencias muy variables se ha descrito compromiso oftalmológico en la forma de uveitis, epiescleritis y nodulosis conjuntival.

Pruebas complementarias

• Eosinofilia superior a 1500 células/mm3, salvo en paciente recientemente expuestos a CEs ya que estos paciente pueden presentar cifras suprimidas de eosinófilos.
• IgE elevada.
• Elevación de reactantes de fase aguda
• Anemia normocítica
• ANCA positivo en un 30-40% de los casos fundamentalmente MPO. Su positividad se asocia con: Mayor frecuencia de compromiso renal, más síntomas constitucionales, púrpura, hemorragia alveolar, compromiso neurológico (mononeuritis múltiple) y mayor tasa de recidiva.
• Histología: Vasculitis de pequeño vaso y granulomas extravasculares necrotizantes. 

Factores de mal pronóstico

Se han identificado unos factores que condicionan cambios significativos en la supervivencia a cinco años de pacientes con GEPA, poliangeitis granulomatosa y pananteritis nodosa. Estos factores son los siguientes:

Puntuación de "Cinco Factores": Criterios de riesgo de mal pronóstico en GEPA

Creatinina > 150 micmol/l o 1.7 mg/L

Edad > 65 años

Compromiso gastrointestinal

Compromiso cardiovascular

Ausencia de manifestaciones otorrinofaringeas

Puntuación de "Cinco Factores"	Supervivencia a 5 años
PCF = 0	91%
PCF = 1	79%
PCF > o = 2	60%

Tratamiento en función del pronóstico según la puntuación de "Cinco Factores"

	INDUCCION	MANTENIMIENTO
PCF = 0	Casos severos: Metilprednisolona 7.5 - 15 mg/Kg IV en 60min c/24 h durante 2-3 días. Casos no severos: Prednisona oral 1mg/Kg/día durante 4 semanas. En caso de falta de respuesta inicial o rebrote considerar inmunosupresión adicional: Ciclofosfamida o Azatioprina.	Dosis descendente de Prednisona empezando con PDN 1mg/Kg/día a lo largo de 9 a 18 meses.
PCF > o  = 1	Metilprednisolona 7.5 - 15 mg/Kg IV en 60min c/24 h durante 2-3 días + Ciclofosfamida o Rituximab CIC IV: 0.5 a 1.2 g IV a la semana 0 y 2 y luego cada 3 o 4 semanas hasta el 6º o 9º pulso. Alternativa: 0.6g/m2 en la semana 0, 2, 4 y luego 0.7g/m2 cada 3-4 semanas hasta el 6º o 9º pulso. CIC Oral: 2mg/K/día hasta 200mg/día durante 3 o 4 meses. RTX: 375 mg/m2 por semana, 4 semanas o 1g/sem en la semana 0 y 2.	Si se indujo con CIC se utiliza Azatioprina, Metotrexate o Leflunomida. Azatioprina: 2mg/K/día Metotrextae: 0.3mg/K/sem. Leflunomida: 20mg/día. Tiempo: No hay consenso. Si se indujo con RTX se puede NO dar terapia de mantenimiento o hacerlo cada 6 meses o sólo en pacientes cuyos ANCA se vuelven positivos nuevamente o no se consiguen negativizar.
Otros tratamientos coadyuvantes: ·          Profilaxis contra pneumocystis jiroveci ·         IECAs en pacientes con hipertensión asociada a vasculitis renal.

Fuentes consultadas

• Moosig F. L6. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: future therapies. Presse Médicale Paris Fr 1983. abril de 2013;42(4 Pt 2):510-2.
• Kajihara H, Tachiyama Y, Hirose T, Takada A, Takata A, Saito K, et al. Eosinophilic coronary periarteritis (vasospastic angina and sudden death), a new type of coronary arteritis: report of seven autopsy cases and a review of the literature. Virchows Arch Int J Pathol. febrero de 2013;462(2):239-48.
• Cottin V, Cordier J-F. Eosinophilic lung diseases. Immunol Allergy Clin North Am. noviembre de 2012;32(4):557-86.
• Cojocaru M, Cojocaru IM, Silosi I, Vrabie CD. Pulmonary manifestations of systemic autoimmune diseases. Maedica (Buchar). julio de 2011;6(3):224-9.
• Ramentol-Sintas M, Martínez-Valle F, Solans-Laqué R. Churg-Strauss Syndrome: an evolving paradigm. Autoimmun Rev. diciembre de 2012;12(2):235-40.
• Alfaro TM, Duarte C, Monteiro R, Simão A, Calretas S, Nascimento Costa JM. Churg-Strauss syndrome: case series. Rev Port Pneumol. abril de 2012;18(2):86-92.
• Whyte AF, Smith WB, Sinkar SN, Kette FE, Hissaria P. Clinical and laboratory characteristics of 19 patients with Churg-Strauss syndrome from a single South Australian centre. Intern Med J. julio de 2013;43(7):784-90.
• Rich EN, Brown KK. Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Curr Opin Pulm Med. septiembre de 2012;18(5):447-54.
• Holle JU, Gross WL. Treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV). Autoimmun Rev. febrero de 2013;12(4):483-6.
• Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev. febrero de 2013;12(4):467-76.
• Rose DM, Hrncir DE. Primary eosinophilic lung diseases. Allergy Asthma Proc Off J Reg State Allergy Soc. febrero de 2013;34(1):19-25.
• Cordier J-F, Cottin V, Guillevin L, Bel E, Bottero P, Dalhoff K, et al. L5. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Presse Médicale Paris Fr 1983. abril de 2013;42(4 Pt 2):507-10.
• Vaglio A, Buzio C, Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy. marzo de 2013;68(3):261-73.

Miositis y artritis infecciosa. Pautas para determinar la cronología

En la entrada anterior de este blog presentamos el caso de un paciente con una importante inflamación a nivel del músculo esternocleidomastoideo en su raíz cervical asociado a una sinovitis de la articulación esterno-clavicular.

Afortunadamente, en la mayor parte de escenarios clínicos la relevancia de determinar qué se produjo primero es baja en tanto que el tratamiento será el mismo. Existen, no obstante ello, situaciones en las que dicha información es relevante para el pronóstico y para el manejo.

En general una miositis infecciosa tiene mucha más probabilidad de producir un estado séptico que una artritis infecciosa. Las artritis infecciosas tienen un patrón epidemiológico sujeto a la localización y a la edad del paciente mientras que las infecciones de músculo son habitualmente procesos secundarios a la inoculación transdérmica de GRAM (+) procedentes de la piel. En ese sentido una correcta filiación permite una mejor orientación del tratamiento antibiótico empírico.

Las articulaciones, los tendones y los músculos son estructuras vecinas en la practica totalidad del cuerpo y por ello, al momento del diagnóstico de procesos infecciosos resulta dificil discriminar cuál fue el fenómeno infeccioso inicial y cuál el que se produjo por simpatía.

Forma de inicio

Las miositis infecciosas suelen tener una puerta de entrada fácilmente reconocible a partir de una lesión tegumentaria cercana a la región afectada. Las artritis infecciosas también pueden presentar una puerta de entrada sin embargo las puertas de entrada tegumentaria en las artritis infecciosas son fundamentalmente en zonas extensoras donde la distancia entre la piel y la articulación es pequeña.

Presentación clínica

Las artritis infecciosas cursan con limitación funcional y dolor de instauración progresiva y que acaba por condicionar la movilidad articular tanto pasiva como activa.

Las miositis infecciosas tienen cursos mucho más aparatosos, fiebre alta y compromiso del estado general. En la exploración física destaca dolor sobre los vientres musculares que comprometen los movimientos activos y muy tardíamente los pasivos.

Compromiso cutáneo

Tanto la miositis como la artritis infecciosa puede asociarse a celulitis por lo que este hallazgo no es especialmente úitl al momento de determinar la temporalidad de los procesos.

Enzimas musculares

La CPK es un enzima que suele encontrarse elevada en procesos de infección muscular. Cuando se distinguen signos clínicos de inflamación articular y muscular simultáneamente la CPK puede aportar mucha información sobre la temporalidad de los sucesos.

Una CPK elevada denota que la fibra muscular ha sido infectada primero y que la sinovitis producida obedece a un proceso de simpatía.

Una CPK baja indica que la sinovitis ocurrió primero y que los hallazgos clínicos o de imagen apreciados son posteriores. Con el tiempo la simpatía del proceso infeccioso genera una inflamación muscular y desde entonces la cifra de CPK se elevará.

Hay que recordar que una simple inyección intramuscular puede movilizar la CPK y que su magnitid depende de la cantidad de fibra muscular expuesta a la infección.

Compromiso cortical

La presencia de datos radiológicos sugestivos de osteomielitis son practicamente indicadores de que el origen del proceso es articular. Se requiere mucho tiempo desde la primoinfección articular para que se produzca una osteomielitis detectable por radiología. Las miositis infecciosas cursan de forma muy aparatosa evitando que la evolución natural permita una osteomielitis por simpatía.

Pruebas de imagen

La radiología, incluida la TC pueden ser de utilidad para determinar el orden cronológico de las infecciones cuando se demuestra la presencia de osteomielitis. Con ese interés la TC es superior a la radiología especialmente en articulaciones de dificil valoración en las proyecciones convencionales anteroposteriores. La RMN es la prueba de elección para determinar la existencia de una osteomielitis especialmente cuando esta es precoz y en ese escenario supera a la TC.

La ecografía musculoesquelética también es de utilidad para determinar el proceso primario y el proceso por simpatía. Las sinovitis de origen infeccioso cursan con una proliferación prominente de la sinovia y el líquido articular presenta signos de detritus que flotan en el interior. La sinovitis por vecindad no presenta gran hiperplasia sinovial ni detritus en el líquido.

La miositis infecciosa primaria se caracteriza por desestructuración de las fibras musculares con presencia de una o más áreas hipoecoicas. Es esperable un aumento del grosor del estrato cutáneo y subcutáneo y la presencia de imagen en "islotes de grasa" a nivel del tejido celular subcutáneo que sugiere una celulitis evolucionada y que se relaciona con la miositis por proximidad. En las miositis por vecindad la desustructación de las fibras es un evento tardío. En etapas precoces se puede apreciar una disminución relativa de la densidad de fibras musculares que refleja la presencia de efusión interfibrilar. En etapas tardías cuando la cápsula sinovial se ha permeabilizado la afectación del tejido muscular circundante hace muy dificil discriminar el orden cronológico.

Referencias

Crum-Cianflone NF. Infection and musculoskeletal conditions: Infectious myositis. Best Pract Res Clin Rheumatol. diciembre de 2006;20(6):1083-97. 

Oda S, Fujinaga H, Takahashi K. Infectious myositis involving the piriformis in a patient with rheumatoid arthritis. Mod Rheumatol Jpn Rheum Assoc. 2006;16(4):260-3. 

O’Neill DS, Baquis G, Moral L. Infectious myositis. A tropical disease steals out of its zone. Postgrad Med. agosto de 1996;100(2):193-4, 199-200. 

Grau J. [Myositis and rhabdomyolysis in the context of infectious diseases. Conceptual boundaries and clinical approaches]. Enfermedades Infecc Microbiol Clínica. febrero de 1994;12(2):49-51. 

Gan L, Miller FW. State of the art: what we know about infectious agents and myositis. Curr Opin Rheumatol. noviembre de 2011;23(6):585-94. 

Goldenberg DL, Reed JI. Bacterial arthritis. N Engl J Med. 21 de marzo de 1985;312(12):764-71. 

Guillén Astete C, Anton Pages F, Vázquez M, Gabilondo Alvarez G, Zea Mendoza A, Canton R. Actitud diagnóstica y terapéutica en artritis séptica. An Reum. 2008;1(7):6-7. 

Guerrero A, Ariza J, Gomis M, Barberán J, Sánchez C, Barros C. Infecciones osteoarticulares y de partes blandas. Protocolos Clínicos SEIMC [Internet]. 2001. Recuperado a partir de: http://www.seimc.org/documentos/protocolos/clinicos/

Nade S. Septic arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. abril de 2003;17(2):183-200. 

Ross JJ. Septic arthritis. Infect Dis Clin North Am. diciembre de 2005;19(4):799-817. 

Ross JJ, Shamsuddin H. Sternoclavicular septic arthritis: review of 180 cases. Medicine (Baltimore). mayo de 2004;83(3):139-48.